原发性心脏平滑肌肉瘤5例临床病理观察

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目的探讨原发性心脏平滑肌肉瘤(PCLMS)的临床病理特点。方法收集解放军总医院2005—2018年间经手术切除的心脏平滑肌肉瘤的病例5例,回顾性总结分析其临床病理学特征、免疫组织化学染色结果、诊断及鉴别诊断等。结果 5例患者均无平滑肌肉瘤的病史,患者年龄32~62岁,平均48.8岁,其中女性3例,男性2例。3例肿瘤位于左心房,1例位于右心室,1例位于心包腔内。4例为分化较好和分化中等的平滑肌肉瘤,1例分化较差,部分区域伴有骨及软骨样分化。免疫组化染色结果显示瘤细胞Vimentin、SMA、h-caldesmon及Desmin(+), Ki67指数15%~70%不等。所有病例均经手术治疗,随访9~77个月,其中除2例失访外,余3例于术后3~13个月(平均生存期6.7个月)因肿瘤局部复发或转移死亡。结论原发性心脏平滑肌肉瘤罕见,具有平滑肌肉瘤的基本特征,生存期短。
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