【摘 要】
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氨是氨基酸合成的必需原料,也对人体的酸碱平衡非常重要,它主要来源于氨基酸的分解、肠道内蛋白质的消化及细菌分解等。生理状态下,人体可以通过尿素循环、合成谷氨酰胺、肾脏泌氨等方式使氨浓度维持在较低水平[1]。当血氨>55μmol/L或新生儿血氨>80μmol/L时可诊断为高氨血症[2]。高氨血症临床表现为肌张力降低、惊厥发作、呕吐、厌食蛋白倾向和精神行为异常等,最常见的病因是遗传
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<正>氨是氨基酸合成的必需原料,也对人体的酸碱平衡非常重要,它主要来源于氨基酸的分解、肠道内蛋白质的消化及细菌分解等。生理状态下,人体可以通过尿素循环、合成谷氨酰胺、肾脏泌氨等方式使氨浓度维持在较低水平[1]。当血氨>55μmol/L或新生儿血氨>80μmol/L时可诊断为高氨血症[2]。高氨血症临床表现为肌张力降低、惊厥发作、呕吐、厌食蛋白倾向和精神行为异常等,最常见的病因是遗传
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