探讨眼部自然杀伤-T细胞淋巴瘤（NKTCL）的临床、病理特点。
方法回顾性系列病例研究。选取复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2006年1月至2018年3月收治并经病理学检查证实为眼部结外鼻型NKTCL的21例（22只眼）患者的临床及病理学检查资料，包括临床表现、影像学检查、病理形态学特点、免疫表型、分子病理学检查结果及临床随访资料进行分析。
结果21例患者中男性10例，女性11例；年龄3~77岁，平均年龄43岁；左眼10例，右眼10例，双眼1例。除1例患者仅累及眼睑和角结膜致角膜穿孔外，其余患者均累及眼眶（包括眼睑皮肤及结膜）；3例同时累及泪囊，2例同时累及鼻腔或上颌窦。3例患者曾有过鼻部NKTCL病史并行治疗，2例患者有卵巢NKTCL病史并行治疗，1例患者伴全身多发皮肤黏膜溃疡。共13例患者就诊时仅为眼部累及而不伴有全身其他部位受累。患者起病时间短，平均2.5个月，均表现为眼睑的红肿胀痛，19例（20只眼）有视力下降，2例（2只眼）失明，18例（18只眼）眼球突出，13例（13只眼）眼球运动受限，3例（3只眼）有眼睑皮肤溃疡，4例伴有发热。初诊时均诊断为"眼眶炎症"或"眼眶蜂窝织炎"给于抗生素或糖皮质激素治疗效果不佳。手术活体组织检查显示肿瘤细胞以中等大细胞为主，弥漫浸润，核型扭曲，伴血管浸润及破坏以及凝固性坏死。21例（21只眼）免疫表型均表达胞质型CD3ε、CD56、细胞毒性分子T细胞限制性胞质内抗原1及颗粒酶B，原位杂交检测肿瘤细胞Epstein-Barr病毒编码RNA（EBER）均为阳性。21例患者中7例失访，14例患者随访2~46个月，均行放射、化学治疗，其中10例已死亡，死亡时间为确诊后2.0~17.0个月，平均6.3个月。
结论眼部NKTCL少见，可原发于眼部或继发于鼻部或全身其他部位NKTCL，临床表现易误诊为眼部炎性反应；肿瘤细胞表达胞质型CD3ε、CD56和细胞毒性分子，EBER检测阳性；积极治疗后仍有较高的致死率，预后差。（中华眼科杂志，2019，55：374-380）