重症肌无力12例临床分析

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  资料与方法
  一般资料:2007~2011年共收治重症肌无力患者12例,男6例,女6例;年龄20~60岁,平均40岁。均根据临床表现、电生理、新斯的明实验和抗乙酰胆碱受体抗体检查确诊,符合诊断标准。经CT扫描,胸腺增生肥大6例,胸腺瘤2例,胸腺正常4例。
  方法:根据患者临床表现及osserman分型,应用胆碱酯酶药,皮质类固醇及免疫抑制剂等,甲基强的松龙冲击疗法适用于反复发生危象或大剂量泼尼松不能缓解的病例,用法为1g/日,连用3天,同时应用极化液,防止感染及并发症等综合治疗。泼尼松60~80mg/日,口服,当症状好转逐渐减量到维持量隔日口服5~15mg/日。吡啶斯的明60mg/日,4次/日,口服。
  结 果
  12例患者中痊愈2例,显效6例,转上级医院2例,有效率为100%,住院天数7~30天。
  讨 论
  重症肌无力是由乙酰胆碱能受体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫疾病。主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征为全身骨骼肌易疲劳呈波动性肌无力,具有活动后加重,休息后减轻和晨清暮重等特点。任何年龄均可发病,常见于20~40岁,中年以上男性居多,10%~15%。重症肌无力患者伴有肌肉瘤,而30%~50%胸腺肿瘤患者伴重症肌无力[1]。本组病例显示,男女之比为1.3:1,平均患者年龄40岁,伴胸腺肿瘤患者占15%,与报道相符。
  重症肌无力的治疗是难治愈疾病,因为重症肌无力治疗是基于改善神经肌肉接头处传递障碍免疫反应,应用糖皮质激素治疗是治疗重症肌无力的主要手段,特别是应用于重症肌无力危象大剂量冲击疗法,同时大剂量免疫球蛋白注射,当出现呼吸肌麻痹立即气管切开,人工辅助呼吸,同时加强护理,防止肺内感染等并发症是成功救治的关键。有报道免疫吸附疗法可以选择祛除一些大分子,其有效率达70%~90%[2]。胸腺肿瘤患者合并有重症肌无力,对重症肌无力患者常规进行CT扫描,鉴别诊断,选择最佳治疗方案,以减少重症肌无力危象的发生,及减少死亡率。
  参考文献
  1 张勇,李柱一.树突状细胞及相关细胞因子在重症肌无力患者胸腺中的变化[J].中国神经免疫学和神经病学,2005,12(2):70-71.
  2 唐宇平,蔡定芳.重症肌无力单纯延髓肌型2利误诊报告与分析[J].中风与神经疾病杂志,2005,22(2):175-176.
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