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目的分析生长于耳鼻部的毛母质瘤的临床表现及诊治经验。方法对深圳市儿童医院2015年5月—2020年5月诊治的29例耳鼻部毛母质瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后进行回顾性分析。结果29例患儿中仅有4例术前诊断为毛母质瘤,1例诊断为血管瘤,其余病例均以肿物性质待查收入院。所有患者均通过插管全麻下手术切除,术后经组织病理学检查确诊为毛母质瘤,随访期间所有患者均未见复发、感染及恶变等情况。结论耳鼻部毛母质瘤比较常见,但仍易与皮脂腺囊肿、表皮样囊肿、血管瘤等疾病混淆,容易误诊。该病治疗方法首选手术切除,预后良