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目的:探讨肾源性腺瘤合并黄色肉芽肿性肾盂肾炎病的发病机制、病理特点、临床表现、诊断和治疗.方法:回顾性分析1例左侧肾盂肾源性腺瘤合并黄色肉芽肿性肾盂肾炎病例的临床资料,复习相关文献并予讨论.患者女,65岁,因“反复血尿2个月余,加重2周”入院,术前拟诊为左肾盂癌合并输尿管炎性狭窄.结果:患者先后接受输尿管镜下左输尿管及肾盂镜检术+活检术+左输尿管逆行插管术、腹腔入路腹腔镜下左肾及输尿管全长切除术,术后病理结果提示左侧肾盂肾源性腺瘤合并黄色肉芽肿性肾盂肾炎.术后随访半年未见异常.结论:肾源性腺瘤和黄色肉芽肿肾盂肾炎均为临床上少见的良性疾病,同一患者同时合并两种疾病较为罕见.该病需与其他良、恶性疾病相鉴别,以便正确诊断与及时治疗.