长期以来,人们一直在寻找能够预测貌似健康的人群中发生恶性心律失常和心脏猝死的临床因素,籍以采取一定的措施减少乃至完全预防猝死的发生。上个世纪六十年代开始,人们对基于离子通道心电的仿真建模做了很多工作和研究,并建立了很多模型,Hodgkin-Huxley,Beeler-Reuter,Luo-Rudy等心电模型,这些模型的发展使得人们对心脏工作原理的认识从单纯的心率、心电采集到细胞、基因水平上的心电产生机制,这些模型又能比较客观地模拟整个心脏的正常和病理情况。 近年来,各种综合症被用来一些解释无器质性病变的心脏猝死疾病。许多综合症都是从病例的异常的心电图中发现的。2000年,Gussak报道了一个突发性房颤伴随持续QT间期缩短的家族病例。在此以后,有关家族性心脏猝死关联短QT间期的报道越来越多。报道指出短QT综合症的发病年龄非常广,甚至可以是儿童。除去那些突然死亡的病例以外,在对现有的病例研究的情况来看,短QT综合症症状表现可以是房颤、室颤、阵发性的晕厥甚至猝死,这些症状的发生都是家族性的。 短QT综合症的发生机制至今为止还未完全清楚。目前研究比较认同的一种理论是,至少有三种基因发生改变,导致了编码不同离子通道的工作异常,依赖离子电流的动作电位发生了异常,表现出心肌细胞动作电位的缩短,发生室颤甚至是猝死。 报道指出,多种抗心律失常药物比如伊布利特、索他洛尔、氟卡尼对于治疗短QT综合症都是无效的,有报道指出奎尼丁可以作为比较有效的治疗药物。选用置入心脏起搏器是目前最好的治疗心率失常的方法,因此,ICD是治疗短QT综合症的首选方法。 本文采用一种人体心室肌细胞模型,该模型以Luo-Rudy2000和Tusscher模型为基础,对上文介绍的三种短QT综合的分型做了仿真,研究了短QT综合症心电生理的发生机制。 进一步的计算机仿真表明,加快心室肌细胞的复极化过程,会引起更多的外泻电流,形成的兴奋转子会变得非常稳定,从而造成了动作电位周期变短。兴奋波碎裂和涡旋转子的形成是短QT综合症引起高风险室颤和心脏猝死的原因。 用计算机仿真模型再现临床现象的方法来研究短OT综合症无疑是一种非常好的方法。这将为进一步研究和寻找有效的治疗、诊断的方法提供了可能。