36例儿童复发性急性淋巴细胞白血病临床分析

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目的探讨我院CCLG-ALL2008方案诊治急性淋巴白血病(ALL)患儿的复发临床资料,旨在为预后评估研究提供参考。方法收集重庆医科大学附属儿童医院血液科2008年3月至2013年12月初次发病儿童急淋381例,筛选出36例复发患儿,坚持治疗后复发29例。回顾性分析所有患儿早期实验室数据、治疗反应及坚持治疗复发患儿临床表现及复发后治疗情况,并就相关指标与总体进行分析。采用Kaplan-Meier生存分析法进行缓解后复发时间的分析,Log-rank检验比较组间(或两两组间)生存率的差异。结果1.381例儿童ALL,中位随访时间24.6个月(7.3-76.4个月)。36例患儿复发,总复发率为9.4%(36/381),坚持治疗复发29例,坚持治疗复发率为7.7%(29/374)。复发患儿中,男19例,女10例,中位发病5.2岁(1.7-14.2),中位复发时间为13.0±3.9(1.5-40.0)个月。早期复发(<18个月)18例(62.1%),晚期复发(>18个月)11例(37.9%)。2.24例初诊WBC>100×109/L复发6例(25.0%);331例B-ALL复发26例(7.8%),33例T-ALL复发3例(9.1%);18例BCR-ABL,5例(27.8%)复发,MLL/AF4(n=5)、E2A/PBX1(n=16)、TEL/AML(n=30)各复发1例(20%;6.2%;3.3%)。3.D8对泼尼松不敏感患儿复发率为13.7%(4/29);D15 M2及M3复发率均为14.3%(7/47;2/14);4例D33 M2复发1例;D33 MRD阳性患儿复发率为13.9%(5/36);SR、IR及HR患儿复发率为分别为6.2%、4.1%及23.8%,占所有复发患儿51.7%(n=15),13.8%(n=4)及34.5%(n=10),66.6%复发SR患儿为晚期复发,92.9%复发中、高危患儿为早期复发。4.完全缓解2年内为复发高峰期。单独骨髓复发21例(72.4%),骨髓、睾丸系统联合复发2例(6.9%),骨髓、中枢系统联合复发1例(3.4%),单独中枢系统复发4例(13.8%),眼球浸润复发1例(3.4%);维持治疗8例(27.6%),巩固治疗7例(24.1%),延迟强化5例(17.2%),早期强化3例(10.3%)以及完成治疗后复发6例(20.7%),标危患儿在维持阶段及其以后复发占73.3%,高危患儿在维持治疗之前复发占90%,融合基因BCR/ABL阳性患儿占高危复发50%。5.Kaplan-Meier单因素分析组结果显示初诊时年龄>6岁,WBC>50×109/L、T-ALL、融合基因阳性、泼尼松诱导试验不敏感以及危险度分层中、高危与早期复发相关,在统计学上有显著性差异(P<0.05)。6.36例复发ALL患儿,接受治疗率为38.9%(14/36)。3例院外行造血干细胞移植,存活2例;11例接受了本院更为强烈的化疗方案,8例(72.7%)获得二次缓解,其中1例缓解后放弃,3例缓解后再复发。目前我院治疗存活4例,1例完成了治疗。结论细化分型制定个性化随访及进一步改善BCR-ABL融合基因阳性患儿的治疗方案,可能有助于降低儿童ALL复发率。
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