目的：探讨肝门部胆管癌的诊断方法和外科治疗。方法：对2008年1月至2010年12月收治的3例肝门部胆管癌患者,1例误诊患者的临床资料进行回顾性分析.并查阅国内外文献分析探讨肝门部胆管癌的外科治疗策略及预后相关因素。结果：收治的4例患者,其中误诊一例好转出院,其余3例肝门部胆管癌患者2例行根治性手术,一例行姑息性切除手术,术后随访2年,一例死亡结论：肝门部胆管癌的早期症状不典型,发病隐匿,常表现为上腹不适、乏力、食欲减退及进行性黄疸。临床确诊时大部分失去手术时机。目前联合应用影像学检查可提高肝门部胆管癌的诊断率。临床一旦确诊为肝门部胆管癌,就应积极剖腹探查。目前,对肝门部胆管癌治疗,一般采用肝外胆管切除、区域性淋巴结清扫,联合肝叶或扩大根治切除术。根治性切除和联合肝叶,扩大淋巴结清扫及受侵神经,血管切除有助于提高患者远期存活率。对于无法切除的病例,可行姑息性胆肠吻合,内引流等减黄手术,能够延长患者的生存时间和改善患者生活质量。实践证明联合肝叶切除和门静脉,肝动脉的切除与重建的扩大根治术并不增加肝门部胆管癌患者的围手术期死亡率和并发症发生率。肝门部胆管癌的预后与患者的临床分期、病例组织分化程度,根治性切除,切缘是否有癌组织残留,手术治疗方式等多种因素相关。研究证明根治性切除是肝门部胆管癌最重要的预后相关因素。