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目的分析急性低频感音神经性聋(acute low-frequency sensorineural hearing loss, ALHL)的纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)和耳蜗电图(ECochG)的特征,探讨ALHL的临床表现及听力学特征,病因和发病机制及诊断方法,以期避免误诊,提高诊断率。方法选取2007年9月～2009年6月天津市第一中心医院耳鼻咽喉头颈外科门诊确诊为ALHL,且测试资料保存完整者46例(47耳),选取正常听力志愿者20例(40耳)为正常对照组,另选取Meniere病组8例(9耳)；听神经病(auditory neuropathy,AN)组7例(14耳)；感音神经性耳聋组18例,其中突发性聋6例(6耳),噪声性聋2例(4耳),药物中毒性聋2例(4耳),不明原因感音神经性聋8例(16耳),作为疾病对照组。对患者详细询问病史,进行仔细的耳科常规检查,常规行纯音听阈、声导抗、ABR、DPOAE、ECochG及CT和／或MRI检查,综合分析各项检查结果,总结ALHL的听力学特征。所得数据采用SPSS for Windows Ver16.0软件进行统计学分析。结果1.临床表现：本组46例(47耳)ALHL患者均为无明显诱因急性发病的低频感音神经性听力损失,男16例(34.78%),女30例(65.22%)；发病年龄16-59岁,平均(39.13±11.01)岁；单侧占97.83%(45／46),双侧占2.17%(1／46)。39耳(82.98%,39／47)伴低调耳鸣、耳部堵闷或胀满感。2.听力学结果2.1纯音听阈(pure tone threshold, PTT):本组ALHL 46例(47耳)PTT图呈以低频听阈升高为特征的上坡型图。0.125-1 kHz平均听阈为(35.00±8.30)dBHL,2～8kHz平均听阈为(13.62±3.53)dBHL。ALHL患耳与健耳之间、患耳与正常对照组之间在0.125 kHz、0.25 kHz、0.5 kHz及1 kHz处平均听阈差异有显著统计学意义(P<0.01),在2kHz、4 kHz和8 kHz处平均听阈差异无统计学意义(P>0.05)。2.2声导抗：ALHL患耳鼓室压图均呈A型曲线,鼓室压和声顺值均在正常范围。在0.5kHz,镫骨肌声反射(acoustic stapedius reflex, AR)引出率为74.47%, Metz重振试验阳性率为65.96%。在1 kHz时,AR引出率为82.98%,Metz重振试验阳性率为14.89%。2.3听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR):ALHL组46例,均双耳受检,均可引出正常ABR波形,各波潜伏期及波间期均在正常范围。2.4畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE):本组ALHL46例(47耳)DPOAE在0.553～1.105kHz的引出率为19.15%,在2.211～8.837kHz的引出率为90.23%。ALHL患耳(47耳)与正常对照组20例(40耳)的DP-gram幅值在0.553kHz、0.783kHz、1.105kHz和2.211kHz处差异有显著统计学意义(P<0.01),在4.416kHz、6.250kHz和8.837kHz处差异无统计学意义(P>0.05)。2.5耳蜗电图(Electrocochleogram, ECochG):46例ALHL患者,-SP幅值分别为：患耳(0.50±0.41)μV,健耳(0.28±0.19)μV,其差异有统计学意义(P<0.01);-SP/AP比值分别为：患耳0.40±0.17,健耳0.23±0.23,其差异有统计学意义(P<0.01)。患耳(47耳)中-SP幅值和-SP/AP比值增大耳数分别24耳(51.06%,24／47)和30耳(63.83%,30／47)。患耳(47耳)与正常对照组(40耳)的-SP幅值和-SP/AP比值差异有显著统计学意义(P<0.01)。结论1. ALHL急性发病,以单侧发病为主,常伴低调耳鸣、耳部堵闷及胀满感。多发病于中青年,女性多见。2. ALHL鼓室压图均呈A型曲线,鼓室压和声顺值均在正常范围,AR大多可引出,表明中耳功能正常,ABR正常说明听觉神经传导径路正常。3. ALHL患者PTT以低频听阈升高为特征,表明其病变仅局限于耳蜗顶周低频区,Metz重振试验阳性表明病变在耳蜗,0.553～1.105kHz DP-gram幅值降低,客观地显示出ALHL伴有耳蜗顶周处轻微的外毛细胞(outer hair cell, OHC)受损,近2／3的患者-SP幅值和-SP/AP比值大于正常人,表明耳蜗膜迷路积水。故ALHL是一种病变局限于耳蜗顶周的,以膜迷路积水为特征,具有一定临床特征的耳蜗疾病。4. ALHL的诊断应该以低频(0.125～1 kHz) PTT平均阈值≥26 dB HL为依据,以提高ALHL的诊断率,避免漏诊。