目的：探讨颅内血管外皮细胞瘤的临床特征及诊治现状。方法：通过2010-2012年山东大学第二医院收治的2例颅内血管外皮细胞瘤患者及文献检索获取的5个病例对该种疾病进行回顾性分析。结果：中位年龄为45.1岁,年龄跨度为6-65岁,83.3%的患者年龄大于40岁。肿瘤多位于大脑凸面、矢状窦、小脑幕。主要临床表现有头晕、头痛、呕吐、肢体无力等,71.4%的患者有头晕、头痛症状。免疫组织化学检测指标有：Vimentin、CD34、EMA。前两项本组病例检测阳性率为100%,后一项均为阴性。所有患者均行手术治疗,有3例术后给予放疗。其中3例病史较长,有2例出现术后复发、转移,距首次手术时间间隔分别为5年、13年结论：颅内血管外皮细胞瘤在发病部位、大体形态、临床表现等诸多方面与脑膜瘤近似,术前诊断困难,其确诊需经病理证实,手术是治疗本病最主要的方法,因其易出现复发、转移,术后辅助放疗已被大多数学者认同,尤其是肿瘤无法全切的患者,化疗暂时未显示出明显获益。