【摘 要】
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目的:探讨以蛋白尿或肾损害为首发表现的多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者的临床特点、组织病理学特点、治疗与预后。方法:收集以蛋白尿或肾损害为首发表现并接受肾活检的MM患者,回顾性分析其临床特点、组织病理学特点、治疗与预后。结果:（1）以蛋白尿或肾损害为首发表现并接受肾活检的MM患者共30例,患者的中位年龄60岁;70%的患者为III期,43%的患者为Ig G型,64.3%的
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目的:探讨以蛋白尿或肾损害为首发表现的多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者的临床特点、组织病理学特点、治疗与预后。方法:收集以蛋白尿或肾损害为首发表现并接受肾活检的MM患者,回顾性分析其临床特点、组织病理学特点、治疗与预后。结果:（1）以蛋白尿或肾损害为首发表现并接受肾活检的MM患者共30例,患者的中位年龄60岁;70%的患者为III期,43%的患者为Ig G型,64.3%的患者单克隆轻链表达λ型。（2）以蛋白尿或肾损害为首发表现MM患者其贫血、肾损害、溶骨破坏和高钙血症,发病率分别为90%、66.67%、50%和3.33%。（3）以蛋白尿或肾损害为首发表现的MM患者肾损害类型包括管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）、轻链型淀粉样变性（light chain amyloidosis,MM-AL）、轻链肾病（light chain nephropathy,LCN）,分别占63.33%、20%、16.67%。50%的患者存在轻链沉积。（4）MM-AL型患者血红蛋白显著高于MCN型（102.07±18.58g/L VS 74.77±16.97g/L,P<0.05）,MM-AL型患者血清肌酐显著低于MCN组（89.83±59.86umol/L VS 756.20±747.58 umol/L,P<0.05）。（5）以蛋白尿或肾损害为首发表现的MM患者中,60%患者肾脏组织存在浆细胞浸润,浸润部位主要在肾间质。（6）6例接受以硼替佐米为基础的化疗方案治疗的以蛋白尿或肾损害为首发表现的MM患者中,MM疗效CR 3例,VGPR 2例,PR 1例,而肾脏反应无1例CR。结论:（1）以蛋白尿或肾损害为首发表现的MM患者往往高龄,临床分期较晚,以Ig G型、λ型为主,器官损害重,患者预后不良。（2）以蛋白尿或肾损害为首发表现的MM患者肾损害以MCN型为主,MM-AL型较MCN型患者肾损害及贫血程度相对较轻。（3）轻链沉积为以蛋白尿或肾损害为首发表现的MM患者肾损害发生的主要原因,浆细胞浸润可能是这类患者肾损害的另一个重要机制。（4）以蛋白尿或肾损害为首发表现的MM患者对以硼替佐米为基础的治疗方案疗效尚可,但肾损害的恢复尚不太理想。
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