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背景：淋巴瘤是一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的血液系统恶性肿瘤，淋巴瘤的原发部位是影响其临床生物学特点、治疗及预后的重要因素之一。按原发部位可为结内淋巴瘤和结外淋巴瘤，其中结外淋巴瘤的病理类型主要以非霍奇金淋巴瘤为主。结外非霍奇金淋巴瘤在流行病学、临床病理特点及预后等方面有着不同于结内非霍奇金淋巴瘤的独特之处，且国内外的报道数据存在一定差异。国际预后评估指数（international prognostic index,IPI）是基于结外NHL发病率较低的欧美人群研究所得出的结果，国内外有一些研究质疑IPI是否能很好的提示结外非霍奇金淋巴瘤的预后。目的：本文主要探讨原发结外非霍奇金淋巴瘤(primary extra-nodal Non-Hodgkin’slymphoma,PE-NHL)与结内非霍奇金淋巴瘤（lymph node Non-Hodgkin’slymphoma,LNL）在流行病学、临床病理特点及其预后方面的差异，并研究IPI指数是否适用于PE-NHL及影响PE-NHL的预后因素。方法：回顾性分析2007年01月01日至2011年12月31日在吉林大学白求恩第一医院诊治的原发结外非霍奇金淋巴瘤151例及同期原发结内非霍奇金淋巴瘤106例。收集年龄、性别、原发部位、临床表现、相关检查结果、分期、IPI指数、治疗等指标，并进行随访明确总生存期及疾病无进展生存期。应用SPSS17．0软件进行统计分析。结果：（1）我院PE-NHL占同期收治NHL的58.75%，中位发病年龄为52岁，男女比例为1.16:1。（2）我院PE-NHL最常累及的三个结外器官分别是胃肠道、鼻及Waldeyer环，依次占30.36%，19.87%及17.22%。（3）我院PE-NHL最常见的病理类型分别是弥漫大B细胞型、NK/T细胞型及粘膜相关结外边缘区B细胞型；LNL最常见的病理类型分别是弥漫大B细胞型、滤泡细胞型及血管免疫母T细胞型。（4）NK/T细胞型更常见于PE-NHL，而滤泡细胞型及血管免疫母T细胞型更常见于结内NHL。除了鼻和皮肤最常见的病理类型是T细胞型以外，其他结外器官或组织最多见的均是弥漫大B细胞型。同样的，弥漫大B细胞型主要发生在胃肠道及Waldeyer环；NK/T主要发生在鼻；粘膜相关结外边缘区B细胞型主要发生在胃肠道。（5）我院PE-NHL和结内NHL出现B症状的比例分别为43.05%，56.60%，两者有统计学差异。而PE-NHL和结内NHL存在大肿块的比例分为为24.50%、17.92%，两者无统计学差异。（6）我院PE-NHL的分期分布较均匀，Ⅲ/Ⅳ期占49.67%；而结内NHL Ⅲ/Ⅳ期明显增多，占85.85%，两者有统计学差异。原发于鼻的NHL的分期较早，其中Ⅰ/Ⅱ期患者占76.67%，而胃肠道及Waldeyer’s环的分期较均匀。我院PE-NHL低危组及中低危组的比例较高，占70.87%，而结内NHL低危组及中低危组占51.89%，两者有统计学差异。（8）我院151例PE-NHL患者在首诊时有18例误诊，误诊率为11.92%。其中原发胃肠道PE-NHL的误诊率最高，易被误诊为胃癌。（9）结内NHL与结外NHL的3年总生存率分别为63.8%、72.6%，3年疾病无进展生存率分别为39.5%、47.8%。结外NHL的预后优于结内NHL，但差异无统计学意义。按IPI国际预后指数及年龄矫正后的IPI预后指数评分，分为低危组、低中危组、中高危组、高危组，发现四组危险分层可以很好的预测结外NHL的预后。（10）大肿块、血沉、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、结外受侵数、病理类型、分期、ECOG评分及首次治疗后疗效这几项因素对于PE-NHL的PFS有影响。将这些有意义的单因素再进行多因素分析，得出大肿块、乳酸脱氢酶、病理类型、ECOG评分及首次治疗后疗效这几项是影响PFS的指标。血沉、乳酸脱氢酶、结外受侵数、分期、ECOG评分及首次治疗后疗效这几项因素对于PE-NHL的OS有影响。将这些有意义的单因素再进行多因素分析，得出血沉、乳酸脱氢酶、结外受侵数及首次治疗后疗效这几项是影响OS的指标。结论：（1）我院PE-NHL的发病率为58.75%，好发于中年男性。与国内文献报道的结果一致。但发病率较国外文献报道高，发病年龄较国外文献报道低。（2）我院PE-NHL最常累及的三个结外器官分别是胃肠道、鼻及Waldeyer环，这与国内外文献报道的结果均一致。（3）我院PE-NHL最常见的病理类型分别是弥漫大B细胞型、NK/T细胞型及粘膜相关结外边缘区B细胞型，这与国内文献报道结果一致。（4）我院PE-NHL和结内NHL相比，结内NHL更容易出现B症状，而两者大肿块出现的比例无统计学差异。（5）我院PE-NHL的分期分布较均匀，而结内NHL以Ⅲ/Ⅳ期晚期较多见。原发于鼻的NHL分期较早，而胃肠道及Waldeyer’s环的分期较均匀。按IPI国际预后指数进行危险分层，我院PE-NHL低危组及低中危组的比例较结内NHL明显增高。（6）我院PE-NHL患者在首诊时的误诊率为11.92%，其中原发胃肠道PE-NHL的误诊率最高，易被误诊为胃癌。（7）我院结外NHL的3年总生存率及疾病无进展生存率高于结内NHL，但差异无统计学意义。IPI预后指数可以很好的预测结外NHL的预后。（8）我们的研究显示：除了IPI预后评估指数中的指标外，大肿块、病理类型、首次治疗后疗效及血沉也可作为结外NHL的预后指标。