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目的本研究旨在建立全国范围的原发性干燥综合征(pSS)患者登记注册数据库平台,行现况调查以分析我国pSS患者的临床特征,分析具有不同流行病学特征、临床表现、病程和免疫表型的亚群所各自具有的特征,分析影响患者就诊及明确诊断的因素,并与国内外研究进行对比,从而更好地了解我国pSS患者的疾病现状,提高该病的诊治水平。方法对2009年1月至2011年11月于我国16家临床中心诊治,符合2002年pSS国际分类标准的640例患者行现况调查。建立患者登记注册数据库网络平台,收集患者的人口学情况、临床表现、血生化免疫指标、及受累器官的功能、形态和病理等资料。据患者流行病学特征、病程长短、病情轻重、免疫指标不同分为不同亚组,组间比较采用独立样本t检验、非参数检验、χ2检验,多因素分析采用Logistic回归分析和多元线性回归模型。结果(一)我国pSS患者的特征：女性占95.3%,平均发病年龄44.6±12.0岁。最常见症状为口干(90.9%)和眼干(72.3%)。91.3%出现系统受累,主要累及血液系统45.8%,肺部44.3%,关节40.9%,肾脏33.0%,肝脏27.6%。唾液腺、泪腺受损客观检查和唇腺病理阳性率分别为87.6%、97.1%和86.3%。ANA、抗SSA、抗SSB和RF阳性率分别为78.4%、51.5%、27.2%和64.6%。(二)各亚组的特征：①男性占4.7%,较女性平均发病年龄高,肝脏受累、慢性肾功能不全、IgM增高的阳性率高。②<30岁发病的患者占10.8%,比30-59岁发病者关节炎、间质性肺病(ILD)发病率低。≥60岁发病的患者占10.8%,比30-59岁发病者女性比例低,首诊及确诊时间间隔短,口干、ILD阳性率高,反复腮腺肿大、血WBC降低及抗SSA、SSB抗体阳性率低。≥60岁发病者比<30岁发病的患者口干、肝脏受累、ILD阳性率高,血WBC降低、抗SSA和SSB抗体阳性率低。③14.1%的患者病程≥10年,比病程<10年的患者发病年龄低,首诊及确诊时间间隔久,反复腮腺肿大、发热和血WBC降低的阳性率高,唾液腺受损阳性率低。④8%的患者病灶局限于外分泌腺,眼部体征阳性率低于有系统受累的患者。⑤28.8%的患者出现ILD,继发ILD的患者发病年龄高,口干、唾液腺受损客观检查、肝脏受累、ANA≥1：80及血清IgA升高的阳性率高,抗SSA、抗SSB抗体的阳性率低。多因素分析ANA滴度≥1：80和血清IgA增高是发生ILD的相关因素。⑥43.1%的患者ANA滴度≥1：320。这部分患者首诊及确诊时间间隔久,唾液腺受损客观检查、出现蛋白尿的阳性率低,唇腺病理及RF阳性率高。⑦52%的患者抗SSA抗体阳性。这部分患者平均发病年龄低,口干、眼干、唇腺活检、继发ILD及RF阳性率低,反复腮腺肿大、疲劳、尿蛋白阳性、血WBC降低及抗SSB抗体阳性率高。⑧抗SSB抗体阳性27%。这部分患者平均发病年龄低,ILD阳性率低,尿蛋白阳性、血WBC降低、抗SSA抗体及C4降低的阳性率高。⑨RF阳性64.6%。RF阳性的患者PLT降低和抗SSA抗体阳性率低,ANA滴度≥1：320的阳性率高。⑩85.3%的患者抗SSA抗体、抗SSB抗体、ANA滴度≥1：320和/或RF阳性,这部分患者发病年龄低,血WBC降低、尿蛋白阳性发病率高,唇腺病理阳性率低。(11)86.3%的患者唇腺病理阳性,这部分患者ANA≥1：320的阳性率高,抗SSA抗体阳性率低。(三)患者出现症状至首次就诊和明确诊断的时间间隔分别为15和21个月(中位数)。多元线性回归提示首发紫癜可影响患者首诊和确诊的时间间隔。(四)Logistic回归分析提示有口干的患者出现眼干的几率是无眼干的5.5倍,抗SSA/SSB抗体阳性的几率则是阴性的0.2倍。有眼干的pSS患者出现口干的几率是无口干的5.5倍。抗SSA/SSB抗体阳性的患者出现口干的几率是无口干的0.2倍。(五)与欧洲数据对比,我国患者发病年龄低10岁左右,口眼干阳性率低,肺肾肝等器官受累的阳性率高。结论我国pSS患者以女性为主,发病年龄较欧洲国家低,以口眼干为突出表现,系统受累阳性率高。具有不同流行病学特征如性别、发病年龄、病程的患者,以及受累器官、免疫学指标或唇腺病理不同的患者在临床症状及免疫学指标方面也具有各自的特征,这些特征的发现有利于早期判断病情转归和预后,制定个体化治疗方案。首发症状会影响患者就诊和确诊的时间间隔。