目的:　　对温州医科大学附属育英儿童医院住院治疗的0~14岁儿童进行临床资料研究分析,总结单中心5年肺大血管发育畸形的类型和诊断情况;探讨儿童肺大血管发育畸形的临床特点,以提高对该类疾病的早期诊断率.　　方法:　　1.研究对象:2010年1月至2015年12月入住我院,年龄为0~14岁儿童住院患儿,经心导管检查、心血管造影、CT及血管重建、心脏超声等确诊的肺大血管发育畸形的患儿.　　2.收集肺大血管发育畸形患儿的临床、实验室及影像学等资料,对其分类、临床特点、诊疗等进行探讨分析.　　3.用SPSS 19.0统计软件建立数据库并进行统计学分析,正态分布的计量资料以均数±标准差((x)±s)来表示,近似正态分布、符合方差齐性的计量数据组间比较采用独立样本t检验;计数资料以例(%)来表示,组间比较采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义.　　结果:　　1.一般资料 共391例,男243例,女148例,男:女 1.64:1.诊断年龄为生后23分钟~13岁,中位年龄6月,63.7%的患儿于1岁以内明确诊断.　　2.诊断类型 (1)肺大动脉畸形356例(91.0%),包括肺动脉狭窄260例(66.5%),肺动脉闭锁72例(18.4%),肺动脉发育不全14例(3.6%),肺动脉吊带13例(3.3%),一侧肺动脉缺如5例(1.3%),支气管动脉-肺动脉瘘5例(1.3%),肺动-静脉瘘4例(1.0%),肺动脉起源异常1例(0.3%),特发性肺动脉扩张1例(0.3%),冠状动脉-肺动脉瘘1例(0.3%),主-肺动脉窗1例(0.3%).(2)肺大静脉畸形41例(10.5%),其中10例合并肺大动脉畸形.包括肺静脉异位引流39例(10.0%),肺静脉闭锁1例(0.3%),肺静脉缺如1例(0.3%).(3)同时累及动、静脉的的肺大血管畸形4例(1.0%),为肺动-静脉瘘4例(1.0%).其中有27例患儿同时存在2种肺大血管畸形.　　3.诊断年龄 本组肺大血管发育畸形患儿诊断年龄为生后23分钟~13岁,中位年龄6月,249例(63.7%)的患儿于1岁以内明确诊断,其中≤28天97例(24.8%),~1岁152例(38.9%),~3岁67例(17.1%),>3岁者有75例(19.2%).将较为常见的肺动脉闭锁、肺动脉发育不全、肺动脉狭窄、肺动脉吊带、肺静脉异位引流5组进行比较,发现肺动脉闭锁、肺静脉异位引流诊断年龄比肺动脉发育不全、肺动脉狭窄,肺动脉吊带诊断年龄早(χ2=54.03,P=0.000<0.05).　　4.临床特征　　4.1 临床症状:无特异性,多表现为呼吸道感染、喘息、发绀、咯血等,部分患儿无明显临床症状;其中,肺动脉闭锁、肺动-静脉瘘、肺静脉异位引流最常见的临床表现是发绀(分别占60.6%、50.0%和48.7%).肺动脉吊带通常表现为反复呼吸道感染症状(占84.6%).36.9%的肺动脉狭窄患儿仅有心脏杂音, 36.5%则表现为呼吸道感染.　　4.2 首发症状或就诊原因:常见的有呼吸道感染症状(36.8%)、心脏杂音(30.2%)、发绀(25.1%)、体检B超发现(7.9%),其他包括因咯血、黄疸、吃奶欠佳、反应差、呕吐、腹泻、脑积水等症状(9.2%)就诊时发现.　　5.合并畸形情况 有300例(76.7%)合并其他心血管畸形(除外肺大血管畸形),其中以房间隔缺损(45.0%)、动脉导管未闭(28.6%)、室间隔缺损(27.9%)、大动脉转位(14.8%)、卵圆孔未闭(15.5%)最为常见,其他包括右位主动脉弓、法洛氏四联症、心内膜垫缺损、右室发育不良、单心方、右侧冠状动脉-右室瘘、三尖瓣反流、二尖瓣反流、右室流出道狭窄等.　　6.影像学检查 经手术、介入手术、心导管检查及造影术确诊的162例肺大血管畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断的占90.1%.支气管动脉-肺动脉瘘5例皆由心导管检查及造影术确诊.心脏超声对肺动脉狭窄检出率高于CTA,差异有统计学意义(P=0.000),而 CTA对肺动脉吊带的检出率则高于心脏超声,差异有统计学意义(P=0.002)　　7.治疗 手术治疗117例,其中106例合并其他心血管畸形(90.6%);介入治疗40例,其中11例合并其他心血管畸形(27.5%).　　8.预后 196例(50.1%)病情好转, 44例(11.3%)痊愈, 22例(5.6%)死亡,52例(13.3%)放弃治疗,77例(19.7%)转院失访.　　结论:　　1.我院5年诊断肺大血管发育畸形391例,居前三位的是肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、肺静脉异位引流.　　2.肺大血管发育畸形临床表现无特异性,可表现为呼吸道感染、发绀、咯血等,部分患儿亦可无明显临床症状.　　3.心脏超声、CTA检查对于肺大血管畸形的诊断具有十分重要的意义.　　4.介入治疗是肺动脉狭窄、支气管动脉-肺动脉瘘的首选治疗方法,部分介入术后患儿存在复发现象,常需随访.