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背景先天性血管环（congenitalvascularring,CVR）主要是指主动脉及分支或肺动脉及分支的先天性发育异常,继而自身或与动脉导管（动脉韧带）构成环形结构,压迫或部分压迫气管和（或）食管,引起程度不一的呼吸道症状和消化道症状。CVR是一种罕见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病的0.8%1.3%【1、2】。近年来,随着医疗检查仪器的进步和产前诊断技术的不断提高,过去在产后甚至学龄段出现症状后才能被临床诊断发现的CVR,现在在产前检查就能够诊断。一方面,产前诊断率提高后,对CVR患儿出生后的护理和后续治疗提供了指导;另一方面,由于目前CVR产前诊断和小儿外科诊断标准不一致,导致临床医师对其预后判断不一致,进一步导致CVR胎儿的过度引产。本研究拟通过对CVR产前超声图像进行回顾性分析,总结胎儿CVR的产前超声特点,提高诊断准确率;并对CVR胎儿病例进行追踪随访,将其临床预后与产前超声进行对照,分析产前超声诊断对其临床预后评估的价值。目的对胎儿CVR进行分类,总结出每个类型CVR的超声特点,精简诊断流程,提高诊断准确率;对产前诊断的胎儿CVR病例进行追踪随访,将其临床结局与产前超声进行对照,分析产前超声诊断对于CVR临床预后评估的价值。材料与方法2013年01月01日至2019年06月30日,我院行胎儿超声心动图检查的病例中筛查出诊断为血管环的胎儿病例,分类诊断包括双主动脉弓（Double aortic arch,DAA）、右位主动脉-弓镜像分支-左位动脉导管（Mirror right aortic arch-left arterial duct,MRAA-LDA）,右位主动脉弓-左位动脉导管-迷走左锁骨下动脉（Right aortic arch–left arterial duct-aberrant left subclavian artery,RAA-LDA-ALSA）,左位主动脉弓-迷走右锁骨下动脉（Aberrant right subclavian artery-Left aortic arch-Left arterial duct,ARSA-LAA-LDA）、肺动脉吊带（Pulmonary Artery sling,PAS）。选择胎龄匹配的正常单胎胎儿作为对照。使用Philips美国公司生产的IE33型彩色多普勒超声诊断仪、EPIQ 7C型彩色多普勒超声诊断仪和深圳迈瑞公司生产的DC-8型彩色多普勒超声诊断仪。检查时均使用胎儿心脏检查模式,包括:二维超声、彩色多普勒血流成像（Colour Doppler Flow Imaging,CDFI）、彩色能量造影图（Color Power Imaging,CPA）模式。孕妇取平卧位或侧卧位,选择胎儿心脏检查条件,对胎儿行产前超声心动图检查。按照《中国胎儿超声心动图检查规范指南》的相关要求,依次进行扫查胎儿心脏四腔心切面、左右流出道切面、三血管-气管切面（there-vesselview,3-VT）、肺动脉分叉切面、主动脉弓长轴切面、降主动脉冠状切面和动脉导管弓长轴切面,评估胎儿心脏发育情况并存图。追踪随访孕妇的孕期检查资料,胎儿孕期检查,临床决策方案,胎儿出生后1天、1月、3月随访一次,此后每年随访一次。随访研究终点为胎儿引产、产后患儿因各种原因死亡或行外科手术治疗。对于因合并严重心内畸形而终止妊娠的病例,经患者及家属同意后,取其胎儿的病理标本,并抽取胎儿及胎儿父母双方血液行基因检查。其病理结果与我院胎儿复杂先天性心脏病病例库数据进行对比分析。应用SPSS 22.0.0.0统计软件,计量资料以?x±s表示,病例组数据与对照组数据行独立样本t检验。P<0.05为差异有统计学意义。结果行胎儿超声心动图检查的病例15796例,共计229例被诊断为CVR。检查时孕妇年龄1942岁、平均年龄（27.9±4.6）岁,检查时胎龄2138周、平均（26.6±3.0）周。正常组胎儿均为单胎,孕妇年龄范围1739岁、平均年龄（27.2±4.2）岁,胎龄范围2138周、平均（26.7±2.9）周。CVR胎儿中分类诊断为ARSA-LAA-LDA)112例（合并单纯心内畸形13例,合并复杂心内畸形5例）,MRAA-LDA 27例（合并单纯心内畸形4例,合并复杂心内畸形6例）),RAA-LDA-ALSA 70例（合并单纯心内畸形4例,合并复杂心内畸形2例）,DAA 17例（合并单纯心内畸形的1例）、肺动脉吊带3例。17例DAA中右弓优势型11例、双弓对称型6例。MRAA-LDA组合并复杂心内畸形最多（22.2%）。CVR合并最常见的简单心内畸形是双上腔静脉并冠状静脉窦扩张,室间隔缺损次之;合并最常见的复杂心内畸形是法洛四联症。CVR预后最差的是肺动脉吊带,其次是DAA和MRAA-LDA,ARSA（LAA-LDA）和RAA-LDA-ALSA预后较好。出生后手术比例最高的是肺动脉吊带,其次是DAA。结论1.胎儿超声心动图在CVR的产前诊断具有十分重要的作用,3-VT切面动态扫查是发现血管环及判断血管环类型的最重要切面;主动脉弓冠状切面、主动脉弓长轴切面对于判断DAA及分型十分重要;3-VT肺动脉分叉切面,对于判断PAS及其分型十分重要。MRAA-LDA最易合并心内畸形。2.CVR的分型对于判断胎儿预后十分重要,合并心内畸形的CVR胎儿预后要考虑心内畸形及染色体异常,孤立型CVR除了分型之外,还需考虑构成血管环的结构,出生后血管环结构的发展情况是判断预后的重要因素。CVR预后最差的是PAS,其次是DAA和MRAA-LDA,ARSA（LAA-LDA）和RAA-LDA-ALSA预后较好。出生后手术比例最高的是PAS,其次是DAA。