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目的:通过3例非HIV/AIDS患者并发PCP(Pneumocystis pneumonia,肺孢子菌肺炎)的临床病例报道,并对我国相关文献报道的病例进行回顾性分析,总结该疾病的临床特点及相关诊疗方案,从而提高广大医务人员对该病的认知。方法:报道了我院呼吸科诊治的3例肺孢子菌肺炎病例,并检索2010年1月至2016年10月在中国知网上报道的临床病例,进行了临床总结。结果:本文报道的第1例为ITP(immune thrombocytopenia,免疫性血小板减少症)并发肺孢子菌肺炎的病例,给予经验性抗PCP治疗后好转出院。第2例为肾移植术后合并肺孢子菌肺炎,虽经积极抢救最终因合并严重并发症而死亡;第3例为DPLD(diffuse parenchymal lung disease,弥漫性实质性肺疾病病例),最终因严重肺疾病、呼衰加重而死亡。本文回顾了以往文献报道的非HIV/AIDS并发PCP的临床病例,总结临床特点如下:143例患者中,男女比例为1.47:1,年龄分布为6个月-73岁,平均(45.5±14.69)岁;所有患者均有进行性呼吸困难、不同程度的发热和(或)咳嗽,从发病到病情急性加重、出现呼吸衰竭的平均时间为(6±2.47)天;发病前的基础疾病包括IgA肾病24例(22.02%)、肾病综合征21例(19.27%)、结缔组织病19例(17.43%)、器官移植15例(13.76%)、血液病13例(11.93%)、其他病例17例(15.60%);98%的患者在发病前接受过激素、免疫抑制剂和(或)放化疗治疗,54例提及用药方案,其中糖皮质激素48例(88.89%)、吗替麦考酚19例(35.19%)、环磷酰胺14例(25.93%)、环孢素6例(11.11%)、他克莫司5例(9.26%)、雷公藤3例(5.56%)、利妥昔单抗3例(5.56%)、羟氯喹1例(1.85%)、甲氨蝶呤1例(1.85%)。所有患者均有进行性呼吸困难、不同程度的发热和(或)咳嗽,从发病到病情急性加重、出现呼吸衰竭的时间最长为12天,最短为2天,平均为6±2.47天。52例有体格检查,其中无明显异常者26例(50%);66例血气分析中,合并I型呼吸衰竭者39例(59.09%);59例有血G试验((1,3)-β-D葡聚糖检测),41例结果为阳性(G>20pg/ml),比例占69.49%;40例痰培养结果,其中鲍曼不动氏杆菌6株(15.00%)、铜绿假单胞菌6株(15.00%)、金黄色葡糖球菌4株(10.00%)、肺炎克雷伯杆菌2株(5.00%);30例病毒检验结果,找到巨细胞病毒10例(33.33%)、EB病毒3例(10.00%)、流感病毒1例(3.33%);118例肺CT,双肺多发或弥漫性磨玻璃样改变111例(94.07%)、实变影18例(15.25%)、胸腔积液14例(11.86%)、小叶间隔增厚22例(18.64%)、牵拉性支气管扩张6例(5.08%)、纵隔和(或)皮下气肿6例(5.08%)、小气囊影10例(8.47%);针对病原体的治疗选择磺胺甲噁唑或联合卡泊芬净,总体病死率14.88%。113例报道了诊断PCP的方法,包括临床诊断56例,占49.56%,病原学确诊57例,占50.44%。118例提到治疗后的转归,其中好转98例,有效率80.99%;死亡18例,病死率14.88%;5例放弃治疗,占4.13%。40例患者提及住院日,最长69天,最短12天,平均住院日为23.74±11.80天。结论:非HIV/AIDS合并肺孢子菌肺炎常出现在长期接受免疫抑制剂治疗的患者中,体征与疾病的严重程度不相符,临床症状及影像学改变缺发特异性,病情进展急速,常合并呼吸衰竭,病情危急,但若能尽早明确诊断、早期给予治疗可明显降低病死率。