目的: 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊疗方法及治疗时机。 方法: 收集并分析我校一二院自1992-2007年治疗的154例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。应用卡方检验等统计学方法，回顾性分析手术病人的手术方式和手术时机。 结果: 154例患者中，148例行B超检查，134例行CT检查，60例行MIR检查。行以上影像学检查，确诊率可达94％以上。126例行手术治疗，其中肾切除49例，肿瘤剜除62例，肾脏部分切除术15例，手术治疗者均经病理证实。在最初的37例观察者中，有9例行手术治疗，余28例肿瘤均有不同程度的增长。观察者多数为肿瘤较小者(直径＞4cm)。33例肾破裂出血者，有32例肿瘤直径＞4cm，另一例＜4cm，位于肾一极轮廓之外，12例行II期手术治疗，效果良好。 结论: B超、CT、MRI是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的很好手段，三者结合使确诊率明显提高。对于瘤体＞4cm、生长较快或位于肾脏表面向外生长及乏脂的肾血管平滑肌脂肪瘤因破裂出血风险明显增加，应积极手术干预治疗。手术治疗应尽量多的保留肾单位。对TSC患者的RAML，要更早，更主动到的进行干预。对孤立肾或对侧肾功能不全者，要把握好手术指征，绝对把握手术时间。肿瘤破裂出血患者，II期手术能增加保肾机会及减少手术难度，我们建议出血后至少6个月后进行。