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目的：探讨小儿先天性心脏病合并气道异常的临床特征及两者的相关性，从而指导诊断及治疗。方法：回顾性分析2012年1~12月重庆医科大学附属儿童医院收治的完成了胸部多排螺旋CT+气道重建和/或纤维支气管镜检查的460例先天性心脏病住院患儿，从临床特征、超声心动图、胸部多排螺旋CT+气道重建、纤维支气管镜检查等方面进行总结，并对合并气道异常的195例先天性心脏病患儿的治疗、转归及预后进行评估。结果：1.本组先天性心脏病合并气道异常195例，占同期完成胸部多排螺旋CT+气道重建和(或)纤维支气管镜先天性心脏病患儿的42.4%（195/460）；本院2012年10~12月完成胸部多排螺旋CT+气道重建和/或纤维支气管镜的患儿共323例，其中62例有气道异常，约占19.2%（62/323）。2.先天性心脏病合并的气道异常类型包括气道狭窄、气管性支气管、对称性支气管、气道软化等，其中以气道狭窄多见（77.4%，151/195），而血管畸形或心脏增大所致的外源性压迫占51.0%（77/151）。3.合并气道异常的先天性心脏病类型包括左向右分流型、梗阻型、发绀型、血管环及其他。各类型先天性心脏病合并气道异常的发生率不同（P＜0.05）;其中血管环最高（84.2%），梗阻型（51.5%）及发绀型（49.1%）其次，左向右分流型最低（33.8%），梗阻型与发绀型之间的差异无统计学意义（P＞0.05）。复杂型先天性心脏病较非复杂型先天性心脏病更易合并气道异常（49.6%vs39.5%，P＜0.05）；血管环较非血管环合并气道异常更常见（76.2%vs40.3%，P＜0.05）。4.气道异常组较非气道异常组更易出现喘息、反复肺炎（P＜0.05）。195例合并气道异常的先天性心脏病患儿中，102例行先天性心脏病手术治疗，无1例行气道手术或支架植入术治疗。在出院3月~2年后随访的85例气道狭窄患儿中，10例完成多排螺旋CT+气道重建，6例已无气道狭窄（1~2年后），2例气道狭窄改善（6月后）。住院期间死亡9例，随访中死亡13例，死亡率18.2%（22/121）。结论：小儿先天性心脏病合并气道异常的发生率高，合并的气道异常类型多样，其中以气道狭窄最多见。各类型先天性心脏病中，以血管环、复杂型先天性心脏病合并气道异常发生率高。合并气道异常的先天性心脏病患儿临床表现无特异性，气道异常易被忽略，死亡率高。对血管环、复杂型先天性心脏病患儿和/或反复呼吸道感染、喘息及术后长期肺不张/肺实变、脱机困难的先天性心脏病患儿应注意合并气道异常可能，及时行胸部多排螺旋CT+气道重建和/或纤维支气管镜检查明确诊断。轻、中度气道狭窄可以先保守治疗，密切随访，等待其成长。先天性心脏病术后，外在压迫解除，部分患儿气道狭窄可减轻，甚至恢复正常。