研究背景神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是发生在某些肿瘤或潜在肿瘤患者体内,并非肿瘤直接侵犯引起,而是肿瘤触发免疫应答反应,引起远程效应,对神经系统造成急性或亚急性的损伤而出现一系列的神经综合征。PNS较为少见,发病率低,但是临床表现多种多样,涉及神经系统的多个部位,中枢、周围神经、神经肌肉接头、肌肉等部位,出现相应的临床综合征。例如脑脊髓炎、周围神经病、肌无力综合征、皮肌炎等。在大多数PNS患者中可以检测到特异性的抗神经元自身抗体,如抗Hu、抗Yo、抗Ri、抗Amphiphysin等,这些抗体在出现副肿瘤性神经症状的情况下高度提示可能存在某种隐匿性的肿瘤。这些特异性自身抗体的存在为PNS的早期诊断提供了有力的检测手段,对于及时发现和根治宿主体内的癌肿至关重要。Amphiphysin抗体是PNS中的一个特征性抗体,自1992年Lichte等人发现此抗体以来,许多案例报道及临床病例分析也介绍了Amphiphysin抗体相关的PNS患者的临床特点。传统认为其临床表现常为僵人综合征、脑脊髓炎,但是多数研究报道的结果与其并不一致,常见临床表现也是多有不同,相互之间存在矛盾冲突,而且研究病例数量较少,不具有代表性。人们对Amphiphysin抗体阳性的PNS更加困惑,临床诊治困难。而Amphiphysin抗体对PNS的诊断是极其重要的,需要更多深入的研究。目的探讨Amphiphysin抗体阳性PNS患者的临床特征、治疗及预后。方法1.从2012-2017年河南省内多家医院疑似PNS患者中筛选出血清Amphiphysin抗体阳性患者,整理患者的临床资料,对其中符合PNS诊断标准的患者进行临床观察及随访。2.采用改良的Rankin评分(mRS)评估治疗前后病情严重程度。3.采用Kendall’s tau-b相关评价研究对象中抗体水平和疾病严重程度之间的关系。4.采用kruskal-wallis秩和检验研究各组mRS评分下降程度之间的关系,P<0.05时数据差异显著,数据差异具有统计学意义。结果1.有36例Amphiphysin抗体阳性患者符合PNS诊断标准。2.神经系统综合征以周围神经病12例(33.3%)和脑脊髓炎9例(25%)为主,其他神经综合征15例。3.Amphiphysin抗体水平和疾病严重程度无显著相关性(Kendall’s tau-b=-0.014,P=0.924)。4.经治疗,肿瘤切除联合免疫治疗组比对症治疗组mRS评分下降明显,差异有统计学意义(P<0.05)。结论1.Amphiphysin抗体相关的神经综合征最常见的是周围神经病及脑脊髓炎。2.Amphiphysin抗体的强度与神经系统症状的严重程度并没有明显的相关性。3.肿瘤切除及免疫治疗可以使患者的症状得到改善。