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目的:PCNSL在多达70%的免疫功能正常的患者中表现为孤立性脑损伤。它通常发生在幕上区域,偏好于周围白质。其具有独特的生物学特征和特征性临床表现,总体长期存活率约为20-40%。随着化学放射方案的出现,临床结果有所改善,但疾病复发和不良神经认知后遗症仍然是主要的临床挑战,并且缺乏临床试验数据来指导该病的治疗。本研究的目的是从单中心统计2004年2月至2018年3月病理学确诊为PCNSL的46例患者,归纳其临床特征、辅助检查、诊断、后续治疗方案及预后,为原发性中枢神经系统淋巴瘤的早期诊断和治疗提供临床证据支持。临床资料及方法:回顾性总结2004年2月至2018年3月在中国医科大学经病理确诊的46例原发颅内淋巴瘤的一般资料、临床表现、影像学检查、病理生化指标、后续治疗以及随访,分析其诊疗特点。对所有资料进行回顾性分析,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,log-rank检验分析临床因素与生存时间的关系。P<0.05表示有统计学意义。46例患者中男性24例,女性22例,男女比为1.09:1,男女比无明显差异。年龄41-83岁,年龄50岁(包括50岁)以下15例,50岁以上31例。除1例患者合并泌乳素瘤外,余患者均未发现其他颅脑肿瘤。经超声、PET排查所有患者均无其他系统淋巴瘤,经询问病史所有患者均无器官移植史和免疫抑制剂应用史,无人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染史。临床表现:病例中有头痛24例,反应迟钝21例,运动障碍23例,视力障碍6例,癫痫1例,听力障碍3例。病变多位于额叶(11例,23.91%),颞叶(8例,17.39%),单发病灶与多发病例比例为4.75:1(单发38病例,多发病例8例)。结果:所有患者术前均行CT及颅脑MRI平扫加增强检查拟诊为PCNSL。肿瘤多数位于幕上。38例为单发病灶,占多数,其中8例为多发病灶。病理检查均为淋巴细胞瘤,弥漫性大B细胞瘤占73.91%。46例患者中13例患者行立体定向手术明确病理,33例手术切除占位后术后病理诊断为PCNSL。其中有2例患者术后确诊后病情恶化死亡外,余患者术后跟进放化疗等后续治疗。随访结果:经立体定向活检确诊为PCNSL的13例患者中,术后施行放化疗联合治疗的患者存活时间为2年;无术后单纯行放疗的患者;单纯行化疗的患者术后存活最短4个月,最长5年。行病灶切除术确诊为PCNSL的33例患者中,不跟进放化疗的患者中最短存活20天,最长3年;跟进放疗的患者中最短存活时间4个月,最长4年4个月;跟进化疗的患者中最短存活时间5个月,最长时间6年。结论:1、原发中枢神经系统淋巴瘤中位年龄60岁,男:女比为1.09:1,男女比例无明显差异。颅内淋巴瘤发生部位与患者生存率相关,颞叶占位的患者生存期较长。2、病理诊断为PCNSL的样本分析示,选择大部切除手术与选择立体定向活检于患者的预后无明显影响。进行放化疗的患者的生存率优于术后不进行后续治疗的患者。3、组织病理:弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)是最主要的病理类型。本样本中占73.91%,bcl-6在DLBCL中阳性率更大。