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目的:多形性黄色星形细胞瘤是中枢神经系统中非常少见的一种肿瘤,临床对其认识不多。本文通过报告齐鲁医院近期确诊的1例多形性黄色星形细胞瘤病例,结合文献复习,从临床、影像、病理、免疫组化、治疗及预后等方面进行综合论述,以提高对该病的认识,以减少误诊误治,指导治疗,估测预后。资料和方法:报告近期齐鲁医院神经外科确诊的1例多形性黄色星形细胞瘤病例,同时对中国期刊全文数据库自1979～2008年收录发表的90例多形性黄色星形细胞瘤病例进行回顾性研究,分析其主要的临床表现、发病部位、影像学特点、病理组织学及免疫组化特点,并对其进行诊断及鉴别诊断,评价影响预后的各种因素。结果:报道的90例病人中,其年龄分布最小9个月,最大60岁,均值29岁。男性47人,女性43人,性别分布无明显差异。肿瘤多位于幕上,90例病人中幕上病变者占95%,其中病变累及颞叶者占58%。位于幕下的病变4例。本组病人起病病程为1周～6年不等。首发症状为癫痫者占43%,颅内压增高者占41%。肿瘤位置表浅,囊实性或者囊性病变者占64%,实性病变者占35%。囊性或囊实性者多表现为巨大的囊腔,伴或不伴实性结节。实性部分多明显强化,囊壁可强化或不强化。实性者多密度不均,呈不均匀强化。镜检肿瘤细胞排列紧密,由呈多形性的巨大核的肿瘤细胞与梭形细胞组成。80%病例存在泡沫状肿瘤细胞,有间变特征者10例,占11%。本组病例中标记神经胶质酸性蛋白者(GFAP)均显示阳性或者部分阳性。在治疗上以手术为主,根据肿瘤的生长部位,应尽可能做到肿瘤全切除(包括肿瘤囊壁)。本组90例病人中,肿瘤全切除与肿瘤部分切除的复发率有显著差异,而放疗组与未放疗组的复发率无明显统计学差异。总复发率为36%,一般预后较好。结论:多形性黄色星形细胞瘤是中枢神经系统罕见的肿瘤,其发病部位、临床表现、影像学及病理诊断都有独特的特点。手术切除是主要的治疗方法。切除范围与预后密切相关。术后放疗对预后无明显影响。