【摘 要】
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(renal epithelioid angiomyolipoma,REAML)是一种临床极其罕见的肾脏实性肿瘤,具有恶变潜能的特性,属于血管周围上皮样细胞瘤肿瘤家族(PEComa),其
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(renal epithelioid angiomyolipoma,REAML)是一种临床极其罕见的肾脏实性肿瘤,具有恶变潜能的特性,属于血管周围上皮样细胞瘤肿瘤家族(PEComa),其在组织学上主要由上皮样细胞组成。在恶性REAML组织中可以发现P53基因突变,可能在REAML的恶性转化中起了关键作用。由于临床医师对其认识尚浅,临床表现无特异性,常规影像学检查不能明确诊断,因此临床诊断难度比较大,容易导致误诊为肾细胞癌,病理结果及免疫组化表型结果是诊断和鉴别诊断的有效依据,首选黑色素相关蛋白HMB-45和Melan-A。REAML目前尚无有效治疗方法,但临床上仍首选外科手术治疗,术后仍有可能出现复发及转移,则预后较差,生存期较短,死亡率较高,需长期密切随访观察。对于不能手术治疗的患者,可试用化疗、m TOR抑制剂或伊马替尼等新型靶向药物治疗,但临床疗效仍有待进一步验证。
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