【摘 要】
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目的:Castleman病(Castleman disease,CD)是一种淋巴组织增生性疾病,比较少见,可以侵犯全身多个系统,并常伴发各种自身免疫性疾病,其与自身免疫性疾病的前后因果关系尚不明确
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目的:Castleman病(Castleman disease,CD)是一种淋巴组织增生性疾病,比较少见,可以侵犯全身多个系统,并常伴发各种自身免疫性疾病,其与自身免疫性疾病的前后因果关系尚不明确。该病实验室化验及影像学检查特异性差,发病机制不明确,诊断需组织病理学明确,治疗上无标准统一的方案。本文通过分析重叠综合征合并CD患者的诊疗过程及相关文献复习,探讨该病的发病机制及诊疗措施,强调病理活检的重要性。方法:选取河北省人民医院肾内科收治的1例口干、眼干,蛋白尿、少尿、水肿、皮疹及多发淋巴结肿大的54岁女性患者病历资料,同时查阅大量的国内外相关文献,归纳并总结CD的临床表现、影像学特点、组织病理特点、发病机制及治疗方案。结果:结合患者病史、临床表现、实验室化验及影像学检查、肾脏及淋巴结组织活检,诊断为“1.重叠综合征干燥综合征系统性红斑狼疮狼疮性肾炎急性肾损伤肾性高血压2.Castleman病”,给予甲泼尼龙片48 mg日一次联合环磷酰胺50 mg日一次治疗,经过2个月左右的治疗,患者肾功能较前好转,淋巴结较前缩小。结论:重叠综合征合并多中心型CD比较罕见,临床上容易漏诊、误诊,需病理活检确诊。确诊CD后需监测患者的肾功能变化,若有异常,应权衡利弊,积极行肾脏穿刺活检术以明确诊断。
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