论文部分内容阅读
背景:渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种罕见的中枢神经系统疾病,其病理特征为非炎性、对称性的髓鞘损伤。既往临床对于脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)的认识较多,现发现脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)的发病率也在日趋上升。在临床实践以及文献报道中,ODS最常见的诱因是低钠血症的快速纠正,这一过程的病理生理改变机制已在动物实验中被证实,其他两大诱因分别是酗酒和肝移植术后。后续随着对ODS认识的深入,多种少见诱因也逐渐被报道,包括肾功能衰竭,糖尿病,低钾血症、妊娠剧吐、严重烧伤和垂体瘤术后等。ODS的临床表现多样,头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)是其临床诊断的主要手段,在病程早期对于病灶的检出较为敏感。但目前ODS尚无明确统一的诊断标准,既往文献均以个案报道为主,缺乏大样本量的数据研究。故需要提高临床科室对其的认识,这对于ODS的早期预防、识别、诊治和疾病预后尤为重要。目的:探讨渗透性脱髓鞘综合征(ODS)的发病诱因,突出的临床表现,影像学特点以及预后的相关危险因素。方法:前瞻性收集2017年1月至2018年6月经郑州大学第一附属医院头颅MRI诊断的渗透性脱髓鞘综合征(ODS)13例,包括CPM5例,EPM5例,CPM合并EPM3例。对13例患者住院期间的临床资料以及出院后6个月的随访情况进行归纳、评估和统计学分析。结果:纳入的13例ODS患者中,男7例,女6例,平均年龄为56.23±13.62岁。患者临床资料:7例为终末期肾病,2例有长期酗酒史,2例为糖尿病,1例有利尿类药物长期应用史,1例为妊娠期妇女。所有患者均存在血浆渗透压的异常改变,10例(76.9%)为低钠血症后快速纠正,2例(15.4%)为高渗高血糖综合征,余1例(7.7%)为低钾血症。其中2例病人为高渗高血糖状态发展为EPM,表现为短期内急性进展的帕金森样症状,这是较为罕见的情况。瘫痪(46.2%),意识障碍(38.5%)和延髓麻痹(38.5%)是ODS最常见的临床症状,其次是继发性的帕金森综合征(30.8%)。CPM合并EPM的患者临床表现复杂,多种症状如意识障碍,瘫痪,精神异常,癫痫发作,共济失调等均可以存在。病灶在头颅磁共振(MRI)上的显影率在神经系统症状出现后4-10天内最高,最常见的累及部位依次是脑桥(61.5%)、尾状核(61.5%)和豆状核(46.2%)。13例患者的治疗方案主要为控制血浆渗透压异常改变的因素,如合理维持水电解质平衡和控制血糖,同时注意积极治疗原发病。EPM的患者中部分出现继发性帕金森综合征,给予美多芭治疗后症状明显好转,但是后期随访发现1例患者发展为舞蹈病,4例患者因合并肺部感染和急性肾功能衰竭预后较差,余9例患者预后良好,EPM的预后整体优于CPM,二者并存的患者预后较前两者差。结论:对于存在代谢异常或营养状态不佳背景的患者,电解质或血糖异常是ODS发病的先兆危险因素,如终末期肾病和糖尿病患者出现高渗高血糖状态,应尽早合理的纠正。CPM最常见的是临床症状是意识障碍、瘫痪和延髓麻痹,而EPM则以帕金森样症状最为多见。临床上高度怀疑ODS时,注意在发病后的4-10天内进行影像学检查,最常见的病灶位于脑桥和基底节区,呈对称性分布。ODS若早期诊疗,临床转归可,EPM整体预后优于CPM,早期用药后病情可逆,注意避免原发病急性加重以及临床并发症,影响预后。