[背景]心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy, AHCM)是肥厚型心肌病(HCM)的一种亚型,临床发病率不高,以男性为主,东方人群发病率明显高于西方人群,心电图改变主要包括：①异常T波倒置：主要见于胸前导联,尤其是V4-V6导联。②左室高电压。③ST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移,多见于Ⅰ、Ⅱ、aVL和V2-V6导联。M型超声心动图常因不能探及心尖部而导致漏诊,对AHCM的诊断价值有限,有日本学者报道老年患者预后不良。[目的]收集AHCM患者的临床资料,对心尖肥厚型心肌病患者的临床特点进行总结,并对AHCM患者的预后以及影响预后的因素作出初步的分析。[方法]收集283例AHCM患者的临床资料,对其发病特点和临床特点进行归纳总结,并进行随访和观察,分析影响AHCM预后的危险因素。[结果]AHCM患者最常见的起病症状是胸闷、气短、胸痛、心律失常和晕厥；所有患者的心电图存在不同程度的ST-T改变,部分患者伴有心律失常：33例伴有心房颤动(11.66%),29例有室性期前收缩(10.25%),房早／房性心动过速19例(6.71%),室颤1例(0.35%)。对269例AHCM患者进行了随访,从确诊后平均随访时间3.57±2.29年。随访中共有7例患者死亡(2.60%),其中心源性死亡2例,非心源性死亡5例；在存活的患者中,有18例曾经在随访期间因心脏原因(心衰、心律失常需要安装永久起搏器、冠心病需要介入治疗)再住院1-3次不等。合计心脏事件发生率9.30%。采用Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素分析发现,确诊年龄(Hazard Ratio=1.055,95%CI1.016-1.095, P=0.005)、LAd (Hazard Ratio=1.099,95%CI:1.032-1.170, P=0.003)和LVEF (Hazard Ratio=0.919,95%CI0.865-0.975, P=0.005)是预后的独立预测因子。[结论]AHCM的临床表现差异性很大,活动后胸闷、气短是最主要的临床症状,心电图多有异常T波倒置及ST段改变,其预后相对较好。确诊年龄、LA(?)PLVEF是预后的独立预测因子,LVEF可能是预后的保护性因素,随着增龄或左房增大,患者预后变差。[背景]心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy, AHCM)作为肥厚型心肌病(HCM)的一种亚型,心电图多有胸前导联ST-T改变,易误诊为冠心病,近年来,随着影像学技术的不断进步和对AHCM认识的不断加深,其诊断率大大提高。由于冠状动脉造影和多排螺旋计算机断层扫描(MDCT)的广泛应用,也曾有关于AHCM合并冠心病的文献报道,但以个案报道为主,大样本的病例资料分析较为少见。[目的]总结心尖肥厚型心肌病(AHCM)患者的冠状动脉病变特点,并对AHCM预后的影响因素进行分析。[方法]连续入选自2005年1月至2012年8月经超声心动图和(或)心脏磁共振成像确诊为AHCM并进行了冠状动脉造影或多排螺旋CT(MDCT)检查的患者共240例,总结其冠状动脉病变特点,并分析冠状动脉病变对AHCM预后的影响。[结果]74例(30.83%)患者合并冠心病,其中单支病变32例,双支病变25例,三支病变17例；33例经皮行冠状动脉介入治疗(PCI),2例行冠状动脉旁路移植术(CABG),余39例采取单纯药物治疗。23例(9.58%)患者合并冠状动脉肌桥,受累血管均为前降支单支病变；其中1例经皮行冠状动脉介入治疗(PCI),1例行冠状动脉旁路移植术(CABG),余21例采取单纯药物治疗。合并冠心病组(74例)与非冠心病组(143例)比较,前者平均年龄、平均糖化血红蛋白水平及高血压病史的比例均高于后者(P<0.05)；合并冠心病组预后较冠脉正常组差,Cox比例风险回归模型多因素分析发现,LVEF (Hazard Ratio=0.826,95%CI0.746-0.915, P=0.001)和左房前后径大小(Hazard Ratio=1.423,95%CI:1.142-1.773, P=0.002)是AHCM合并冠心病预后的独立危险因素。[结论]应当对高龄、以胸痛主诉、合并高血压病及平均糖化血红蛋白水平均较高的AHCM患者常规进行冠状动脉检查；合并冠心病对AHCM预后有一定影响；LVEF和左房前后径大小是AHCM合并冠心病预后的独立危险因素。