目的：恶性多形性腺瘤在临床中并不多见，约占唾液腺肿瘤发病率的3.6%，占唾液腺恶性肿瘤发病率的12%。选择大连医科大学附属第一医院口腔颌面外科诊治的恶性多形性腺瘤病例，对唾液腺恶性多形性腺瘤的分类、临床特征、组织学发生、病理诊断、治疗方法及其预后情况进行分析。方法：选择大连医科大学附属第一医院口腔颌面外科2002年1月～2012年12月间唾液腺恶性多形性腺瘤恶性变病例的临床资料，统计恶性多形性腺瘤的构成比、组织病理学表现及治疗方法，再以临床中典型的4例唾液腺恶性多形性腺瘤病例，结合国内外资料，对唾液腺恶性多形性腺瘤的分类、发病特点、临床病因及治疗方法进行分析。结果：大连医科大学附属第一医院口腔颌面外科于2002年1月～2012年12月间，共收治14例唾液腺恶性多形性腺瘤患者，其中男性8例，女性6例，男女比例为1.3:1。发病年龄最小25岁，最大86岁，平均年龄为58岁，其中以60～70岁最多（35.7%）。发生于大涎腺者11例，其中腮腺者9例（64.2%），颌下腺1例（7.1%），舌下腺1例（7.1%）；小唾液腺者3例，其中腭部1例（7.1%），颊部2例（14.2%）。14例患者中，多形性腺瘤恶变成分主要为腺癌（5例，35.7%），其次为肌上皮癌（2例，14.2%），癌肉瘤2例（14.2%）。1例发生颈部淋巴结转移，其原发灶的恶变成分为腺癌。14例唾液腺恶性多形性腺瘤病例均行恶性肿瘤切除术+部分/全部腺体切除，选择性行颈部淋巴结清扫术，术后放疗。结论：唾液腺恶性多形性腺瘤多见于中老年男性，好发于腮腺，也可发生于颌下腺、舌下腺、颊部、软腭等部位。多形性腺瘤的恶变成分多为腺癌，也可见上皮癌、肌上皮癌或上皮-肌上皮癌。恶性多形性腺瘤的治疗以手术为主，对于腮腺恶性多形性腺瘤，手术时可根据肿瘤的大小、瘤体侵犯周围组织程度等具体情况选择不同手术方式，若肿瘤侵犯面神经，面神经可一并切除；如有肿大的颈部淋巴结怀疑转移，行颈部淋巴结清扫术。