背景与目的：左心发育不良综合征(HLHS)是以左心室发育不良或缺如及升主动脉严重发育不良为主要表现的先天性心脏畸形。HLHS在1岁以内先天性心脏病诊断中约占7-9%,如果不尽快手术,患儿将很快死亡。目前,HLHS主要通过分期矫治术进行治疗,分3个阶段进行：即早期进行姑息重建术(Norwood术),4-10个月行双向Gleen手术,18-24个月行全腔肺动脉吻合术。Norwood手术的目的主要是重建左心室流出道及肺循环血流,使解剖右心室转为功能左心室,最终转变为单心室合并肺动脉狭窄。由于手术技术不断改进,近年来HLHS患儿近期和远期的生存率有较大改善。然而,Norwood术后HLHS病人可能发生主动脉弓梗阻、肺动脉扭曲、右室功能障碍及三尖瓣反流等并发症,最终导致Fontan手术不能完成,使HLHS患儿在手术间期比其他单心室循环心脏病的患儿有更高的死亡率。心导管技术对于提高Norwood术后病人的长期生存率和生活质量非常重要。我国目前能开展Norwood手术的单位很少,使用心导管术在单心室病人术后血液动力学评估和治疗中的临床经验不足。本文回顾分析了2009年在德国儿童心脏中心学习期间13例Norwood术后行心导管造影检查,行相应介入治疗的病例,就其术后的心导管造影结果及介入治疗做一总结。方法：共13例Norwood术后病人,年龄22天-8个月(135.4±66.879天),体重3.1--6.7kg (4.987±1.0803kg)。10例为左心发育不良综合征,1例三尖瓣闭锁,房间隔缺损,室间隔缺损,主动脉瓣下狭窄,主动脉弓发育不良伴主动脉弓缩窄,1例不平衡型房室间隔缺损合并左室及主动脉弓发育不良,动脉导管未闭,1例完全性大动脉转位合并左室发育不良,主动脉瓣狭窄,合并室间隔缺损及房间隔缺损。10例病人行经典Norwood手术,右侧改良BT分流,3例行改良Sano分流(右室-肺动脉管道)。心导管术及造影检查均在全麻及气管插管下进行。穿刺股动脉,股静脉或颈内静脉。术中尤其注意新主动脉梗阻情况,房间压差,BT分流管道或Sano分流管道的状态,肺动脉压力和阻力,肺血管床的发育和右室功能。13例病人中,12例接受了相应的介入治疗：(1)主动脉弓再狭窄球囊扩张成形术：13例病人中6例出现主动脉弓再狭窄(右室和降主动脉的收缩压差≥10mmHg,造影显示缩窄处内径减少为降主动脉的50%以上),均行主动脉弓球囊扩张治疗。(2)肺动脉分支狭窄支架植入术：1例患儿于Norwood术后2个月无明显诱因出现青紫加重,行超声心动图检查未能发现原因,行胸片检查发现左侧肺血少,即行心导管检查及心血管造影,见左肺动脉狭窄,分别应用3,4,5mm球囊扩张,本拟植入支架,但分别尝试经股静脉及股动脉途径支架均不能通过BT-Shunt与右肺动脉连接处,放置支架未成功。3个月后,该患儿再次行介入治疗,球囊导管经由右侧腋动脉通过BT分流管道至左肺动脉,放置Formula Stent7*16mm (Cook Medical)。(3)体肺分流管道狭窄支架植入术：2例Sano分流管道和1例BT分流管道狭窄,其中2例各植入1个Stent,1例植入3个Stent。(4)体肺动脉侧枝堵塞术：4例造影中发现体肺动脉侧枝,3例均选用Cook Coil封堵。1例于次日Glenn手术术中结扎。结果：(1)主动脉弓再狭窄球囊扩张成形术后测量压差,均小于术前的70%。而在术后的随访中,1例病人出现再次狭窄,于第一次球囊扩张术后的17天,再次行主动脉弓球囊扩张治疗。效果满意。(2)支架植入左肺动脉狭窄处后,再次行选择性造影,显示左肺动脉内径明显增粗,左侧肺血增多。患儿血氧饱和度自71%升至83%。(3)行体肺分流管道狭窄支架植入术的3例病人,术后血氧饱和度分别自54%,60%,57%升高至75%,81%,80%。(4)体肺动脉侧枝堵塞术后,再次造影,见侧枝完全堵塞。结论：Norwood术后血流动力学异常的发生率高(13例病人中12例),术后造影和血流动力学的评估以及对新主动脉弓或肺动脉狭窄等的介入治疗是必要的。