目的:评估分期手术治疗马凡综合征心血管病变的效果并分析马凡综合征心血管病变的治疗策略方法:回顾性分析自2003年3月至2019年11月于我院就诊的132例马凡综合征患者,其中114例患者行149次手术,我们根据不同的病理改变分为5类:（1）主动脉根部扩张（2）主动脉夹层（3）胸主/腹主动脉瘤（4）广泛胸腹主动脉病变（5）心脏病变。所有患者术前均经心脏彩超+胸腹主动脉血管成像明确病理类型及病变范围,并根据相应手术指征进行手术。结果:我们共对114例病人进行149次手术,主动脉根部扩张61例,主动脉夹层64例,胸主/腹主动脉瘤10例,广泛胸腹主动脉病变8例,心脏病变4例（二尖瓣关闭不全2例,心力衰竭2例）,移植物感染所致升主动脉假性动脉瘤1例,支架远端内漏1例。其中147次为分期手术,2次为再手术。分期手术中一期手术114次,二期手术29次,三期手术4次。分期的外科手术包括主动脉根部替换58例,主动脉根部替换+二尖瓣置换8例,主动脉根部置换+冠脉搭桥术4例,主动脉根部置换+房缺修补1例,根部置换+全弓置换+支架象鼻术23例,根部置换+全弓置换+胸降主动脉置换术1例,根部置换+全弓置换1例,全弓置换+支架象鼻术1例,胸降主动脉置换3例,胸腹主动脉修复术22例,全弓置换+全胸腹主动脉置换1例,杂交手术4例,腔内修复术15例,心脏移植术2例,二尖瓣置换术3例。再手术2例,1例为升主动脉假性动脉瘤封堵术,1例为腔内修复术。手术死亡6例（4.0%）,其中20例患者出现术后并发症,包括11例呼吸功能不全,1例脑卒中;2例短暂性轻瘫,出院时好转;4例深部伤口感染,4例出现肾功能不全,无截瘫患者。10年累积生存率为91.2%。结论:我们分期对马凡综合征患者心血管病变进行治疗,早期及远期效果良好,但手术间期仍需密切关注患者心血管变化,避免不良心血管事件的发生,提高远期生存率。