目的:探讨氨基末端脑钠素原(NT-proBNP)与小儿先天性心脏(CHD)病并肺动脉高压(PulmonaryhypertentionPAH)的关系。　　方法:随机选取2010年1月至2013年6月在我院儿科住院的46例先天性心脏病患儿为研究对象。入选患儿年龄3个月至6岁2个月，男26例，女20例。室间隔缺损18例，房间隔缺损20例，动脉导管未闭8例。入选标准:①患儿父亲/母亲签署知情同意书;②＜18岁的男性或女性CHD患儿;③全部患儿均经体格检查、肝肾功能、血气分析等生化检查及心脏超声心动图确诊。超声心动图显示左向右分流、双向分流及右向左分流，均无左室流出道梗阻及右室流出道梗阻，不伴肝脏、肾脏及心脏等严重病史;④根据2007年我国的《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》[1]，其诊断标准统一为:在海平面静息状态下、右心导管检查肺动脉收缩压(pulmonaryarterysystolicpressure，sPAP)＞30mmHg和/或肺动脉平均压(mPAP)＞25mmHg，或运动时mPAP＞30mmHg;⑤2004年美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学证据制定了肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，其诊断标准具体如下[2]:30mmHg≤sPAP＜50mmHg为轻度肺动脉高压组;50mmHg≤sPAP＜70mmHg为中度肺动脉高压组;sPAP≥70mmHg为重度肺动脉高压组。患儿入院之后，每一位患儿都进行一系列检查，其中包括血常规、心脏彩超、肝肾功能、心电图、胸部X线、血气分析以及体格检查等。每一位入选的患儿均未服用以下药物:血管紧张素受体阻滞剂或转换酶抑制剂、甾体激素药物、血管扩张药物、β-受体阻滞剂及利尿剂。排除标准:①年龄＞18岁②伴器官功能障碍如心力衰竭、慢性肝病及肾功能不全者③免疫系统疾病如川崎病、大动脉炎、类风湿病;④其它无分流类型心脏病如感染性心内膜炎、心肌炎、心包疾病、心律失常、风湿性心脏病、肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。根据彩色多普勒超声心动图估测先天性心脏病患儿肺动脉压力，分为三组:轻度肺动脉高压组20例、中度肺动脉高压组16例，重度肺动脉高压组10例。门诊体检的正常儿童20例作为健康对照组，健康对照组来自门诊正常体检的儿童，经临床、心电图、X线胸片、常规生化等检查无器质性疾病及心功能障碍，排除了近期感染、创伤、肿瘤、自身免疫性疾病、结缔组织疾病等。其中男孩12例，女孩8例，年龄范围最小的5个月，最大的7.5岁。所有患儿均于入院后第二天清晨安静卧位时抽静脉血2mL，以乙二胺乙酸(EDTA)抗凝后，3000r/min离心10min，分离出的血浆放入-80℃超低温冰柜中保存。对照组同样抽取静脉血2ml备用。血浆NT-proBNP采用双抗体夹心ABC-ELISA法检测，试剂盒由奥地利Biomedica公司制造，按说明书操作。最小的NT-proBNP检测浓度小于10pg/ml。所有实验数据用SPSS13.0统计分析软件建立数据文件并进行统计分析，计量资料以均数±标准差(x±s)表示，两组资料的均数比较采用t检验，多组资料的均数比较采用单因素方差分析，计数资料的比较采用x2检验，P≤0.05为差别有统计学意义。　　结果:1.轻度肺动脉高压组、中度肺动脉高压组、重度肺动脉高压组与对照组年龄的比较:轻度肺动脉高压组年龄2.4(3.00)岁，中度肺动脉高压组2.9(2.10)岁，重度肺动脉高压组2.8(2.10)岁，对照组年龄为2.70(2.05)岁，各组间比较差异不明显(P＞0.05)，无统计学意义。2.不同性别间BNP的比较男孩BNP水平分别为686.25(209.60)pg/ml，女孩为695.20(126.90)pg/ml，无明显差异(P＞0.05)，无统计学意义。(Tablel)3.先心病不同肺动脉高压组与对照组的比较先心病无肺动脉高压组水平322.25(126.30)pg/ml，轻度肺动脉高压组水平546.25(301.30)pg/ml，中度肺动脉高压组水平796.25(319.10)pg/ml，重度肺动脉高压组水平926.25(319.10)pg/ml，对照组水平为186.25(92.60)pg/ml，各组间比较差异明显(P＜0.01)，有统计学意义。(Table2)4.不同先心病类型之间BNP的比较各种类型先心病并肺动脉高压时血浆BNP水平分别为房间隔缺损为681.10(201.80)pg/ml，室间隔缺损为738.50(172.88)pg/ml，动脉导管未闭为690.00(194.35)pg/ml，差异均不明显(P＞0.05)，无统计学意义。(Table3)　　结论:1血浆BNP对先天性心脏病并肺动脉高压有较敏感而特异的诊断价值。2先心病合并肺动脉高压患儿存在着BNP的激活，具有慢性心衰的特征，与疾病的严重程度存在密切关系，是反映无症状先天性心脏病患者潜在的心室压力容量负荷增加的敏感指标。3检测血清BNP水平对先天性心脏病患儿肺动脉高压及对病情的评估有一定的临床意义，可广泛用于临床。