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背景 白癜风是一种常见的获得性色素脱失性疾病,以皮肤、黏膜组织内黑色素细胞丧失为特征,可见于全身任何部位。全世界范围内白癜风的发病率为0.05%~2%,无明显地域、种族、性别差异,多数患者在青少年阶段罹患该病。白癜风的黑素细胞破坏主要发生在毛囊间表皮部位,毛囊内黑素细胞也可受累。黑素细胞破坏机制至今不明,主要致病学说涉及遗传学说、神经学说、自身免疫学说、黑素细胞自毁学说、氧化应激学说等。目前认为,本病为多因素疾病,为遗传因素与后天环境因素相互作用的结果。 最新国际白癜风全球共识会议(TheVitiligoGlobalIssuesConsensusConference,VGICC)将白癜风分为四种临床类型:非节段型、节段型、混合型和未分类型。白癜风的临床特点、发病机制和病程均与分型相关,不同分型的白癜风其发病机制也不尽相同。就非节段型白癜风而言,近年来越来越多的研究表明自身免疫反应参与其发病过程,抗黑素细胞自身抗体的发现就是一项强有力的证据。与非节段型白癜风相比,节段型白癜风不单有迥异的临床特征,其所伴发的自身免疫性疾病也较少,多无阳性家族史,多数与神经功能紊乱有关,其具体发病机制尚未明确。部分患者除皮肤表现之外,还可伴发其它疾病。炎症性疾病中的甲状腺炎、银屑病、皮肌炎以及自身免疫性疾病中的甲状腺疾病、晕痣、红斑狼疮、糖尿病、斑秃等均可与白癜风伴发,伴发率最高的是甲状腺疾病和晕痣。基于这些研究结果,人们有理由相信:白癜风的发病机制可能与某些炎症性疾病及自身免疫状态有关,或存在与之类似的遗传学基础和发病机制的共同通路。另有报道,白癜风可与部分恶性肿瘤合并发生,皮肤的色素脱失引起的皮肤早衰以及皮肤肿瘤的易感性增加可能为易患因素。 近年来,越来越多的证据支持白癜风发生的病理生理机制与其伴发疾病存在某种关联,如非节段型中泛发型白癜风易感基因细胞毒T淋巴细胞抗原4(CTLA4),也同时出现在桥本甲状腺炎、炎性肠病和SLE的易感基因谱中。为此,从临床层面探讨白癜风及其伴发疾病的病种与现象,对深入研究白癜风和相关伴发疾病的病因与伴发机制,探索疾病伴发或共存的理论价值均具有重要意义。 目的 统计分析1386例白癜风中伴发疾病的种类和伴发率,总结白癜风的临床类型与构成特点。 材料与方法 1.材料来源:所有患者均来自于2012年10月~2014年1月间经我院皮肤科门诊及病房就诊的白癜风患者。入选标准:①性别、年龄、种族不限,所有临床确诊的白癜风患者;②入选患者均经副主任医师以上专家确诊,并排除其它色素减退性疾病;③临床诊断标准参照人民卫生出版社《皮肤性病学》教材2010年第七版;④所有入选患者均为自愿参加,并允许中途退出。 2.方法:采用由我院皮肤科专业人员统一设计的白癜风流行病学调查表,调查白癜风患者的基本及临床资料,操作经过所有的患者同意,并由专业的调查员对患者进行问卷调查。 3.统计学分析:所有数据均采用SPSS17.0统计学软件包行统计学分析,统计学过程包括f检验、X2检验等。 结果 1.1386例白癜风中,非节段型892例,占64.36%;节段性189例,占13.64%;混合型69例,占4.98%;未分类型236例,占17.02%。可见,白癜风最常见的临床类型为非节段性,最少见的为混合型。 2.在所有调查范围内的伴发疾病中,最常见的是晕痣和甲亢,分别占10.25%和5.34%。抗甲状腺抗体TPOAb阳性率为23.09%,高于对照组的2.63%(P<0.05);TGAb阳性率为22.80%,高于对照组的5.26%(P<0.05)。 3.该调查发现白癜风患者比普通人群更易伴发甲状腺疾病、晕痣、慢性湿疹、银屑病、斑秃、SLE扁平苔癣、Blaschko皮炎、。而糖尿病、类风湿性关节炎、慢性荨麻疹、皮肌炎、重症肌无力、肿瘤性疾病在白癜风患者中的患病率较普通人群无明显差异。 4.不同型别白癜风伴发疾病的发病率也不完全相同,非节段型白癜风伴发自身免疫性疾病要远高于其他类型,约为85.50%,其次为混合型、未分类型,节段型白癜风患者伴发的自身免疫性疾病较少(P<0.05)。 5.白癜风群体中不同性别患者对自身免疫性疾病的易感性不同。总体看来,女性患某种自身免疫性疾病的概率远高于男性。 结论 1.白癜风临床类型以非节段型为主,占64.36%;混合型最低,为4.98%。 2.白癜风中伴发炎性及自身免疫性疾病的发生率以晕痣、甲亢最高,其他依次为慢性湿疹、银屑病、硬皮病、斑秃、SLE、扁平苔癣、Blaschko皮炎等。 3.不同类型白癜风伴发炎性及自身免疫性疾病存在差异。非节段型白癜风伴发炎性及自身免疫性疾病的发生率高于其他类型,节段型白癜风患者伴发的炎性及自身免疫性疾病较少。 4.不同性别白癜风伴发炎性及自身免疫性疾病的发生率不同。女性较男性患者更易患甲亢、甲减、红斑狼疮;而伴发斑秃者多见于男性。