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目的：分析IgG4相关涎腺炎临床、血清学、病理、治疗预后等特点,提高对IgG4相关涎腺炎的认识。方法：结合国内外文献,回顾性分析浙江大学医学院附属第二医院2009年1月至2014年12月诊断为IgG4相关涎腺炎患者6例,从临床特征、血清学、病理、治疗等方面分析疾病特点及随访观察疗效。结果：6例病例以单侧或双侧涎腺出现不明原因的无痛性肿胀或肿物就诊,其中男性5例,女性1例,男女比例5：1；年龄最小50岁,最大76岁,平均年龄62岁,中位年龄64岁；3例发生于双侧颌下腺伴泪腺受累,2例双侧颌下腺受累,1例右腮腺颌下区受累；血清学表现为IgG4异常升高,通常大于1.35g/L,5例患者行血清IgG4检查(诊断时),均显著性升高,最高34.60g/L,最低6.89g/L；部分病人伴有IgG、IgE升高或补体下降,抗核抗体等自身免疫抗体为阴性；B超可提示腺体增大或腺体内低回声区,MRI可提示炎症性改变；病理组织可见大量淋巴浆细胞浸润并伴纤维化,免疫组化提示大量IgG4阳性浆细胞浸润,一般IgG4阳性浆细胞大于50个/HPF(高倍镜),IgG4/IgG阳性浆细胞大于40%；部分患者以涎腺肿瘤或慢性炎症收治入院行手术切除后病理检查才明确诊断,后于风湿免疫科治疗；糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗短期效果较好,表现为肿胀缩小及血清IgG4浓度下降,长期疗效随访中；1例同时累及肝脏、其余5例未发现全身其他部位IgG4相关疾病。结论：IgG4相关涎腺炎好发于中老年,男女均可发,以涎腺无痛性肿胀、血清IgG4异常升高、组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润并伴纤维化为特征性表现。临床上与涎腺炎症或肿瘤较难鉴别。当怀疑此病时,应行血清学检查及活体组织检查以明确诊断,实现早诊断早治疗提高预后。糖皮质激素为其一线用药,反应良好,表现为肿胀缩小甚至完全消退、血清IgG4浓度下降,但是可耐受或复发,通常联合应用免疫抑制剂等提高疗效。