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目的:进一步了解儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)的临床特征及预后情况,希望能为临床工作提供相应依据。方法:对我院2014年10月至2018年12月收治的15例HVLPD患儿的临床资料进行回顾性分析。其中包括一般资料、临床表现、实验室检查、组织病理及免疫组化结果、治疗、转归及随访情况等。结果:1.男7例(46.67%),女8例(53.33%),男:女=7:8,发病年龄2-13岁,平均(6.57±4.02)岁。2.农村:城市=11:4,9例患儿有蚊虫叮咬过敏史,12例患儿夏季发病。3.临床特点主要为面部水肿,面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂,皮疹亦累及躯干等非曝光部位,皮损愈后留有萎缩性瘢痕,多数患儿伴有发热,肝脾淋巴结肿大,严重者出现肝肾功能衰竭、噬血综合征(HPS)。4.EB病毒IgG抗体均阳性、EB病毒IgM抗体均阴性,8例肝功能异常,7例乳酸脱氢酶LDH升高,9例血IgE升高,2例骨髓穿刺示刺激性骨髓象,伴噬血现象。5.病理表现:表皮有角化过度、坏死、海绵状水肿、表皮下水疱形成,真皮及皮下组织血管及附件周围灶状至致密的非典型淋巴细胞浸润,伴不同程度异型性。13例CD4、CD8(+),7例CD56(+),4例CD4、CD8、CD56同时(+),12例CD3(+),2例CD30(+),9例TIA-1(+),8例粒酶B(+),11例Ki67增殖指数3%-50%,EBER检查:均阳性。3例行TCR基因重排均阴性。6.13例患儿予以系统应用糖皮质激素,13例予干扰素肌注,10例予静脉输注阿昔洛韦,12例静脉输注丙种球蛋白,10例复发,2例暂时缓解,3例死亡(男女比例为1:2)。结论:1.HVLPD与慢性活动性EB病毒感染密切相关,大多数患儿为夏季发病,有蚊虫叮咬过敏史。2.预测疾病进展的指标包括:全身症状如肝功能损害;血小板减少症;LDH显著升高;高Ki67增殖指数;T细胞表型;外周血中EBV DNA水平和EBV抗体滴度高或活检时EBER阳性细胞水平高。3.蚊虫叮咬的高敏感性、高IgE滴度和相对惰性的临床过程是表达NK细胞表型患者的主要特征,T细胞表型的患者更可能进展为全身性疾病并且预后差。4.保守疗法如:糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素能有效控制症状,CHOP化疗可以诱导临时缓解,但大多数病例显示出高于预期的死亡率,因此治疗上不建议积极行放化疗。5.多数患者来自农村地区,并处于高海拔和高紫外线照射地区,表明环境因素与致病密切相关,因此嘱患者改善居住环境并做好防蚊和防晒。