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目的:了解先天性心脏病儿童智力发育和脑葡萄糖代谢的状况,探讨先天性心脏病对儿童智力及脑葡萄糖代谢的影响及机制。方法:1、研究对象为2015年3-12月在我院儿科及心胸外科治疗的符合条件的先天性心脏病儿童。智力评估入选79例,脑葡萄糖代谢检查入选41例。智力评估分为紫绀组（29例）和非紫绀组（50例）,脑代谢检查分为正常组（13例）、紫绀组（19例）和非紫绀组（9例）。2、智力评估采用06岁发育筛查测验（DST）中的智力项目分别对紫绀组和非紫绀组先心病儿童进行智力发育筛查,根据评估结果进行定量和定性（正常、可疑及异常）分析。3、脑葡萄糖代谢检查采用氟-18-脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT检查,分别测定额叶、颞叶、顶叶、枕叶、基底神经节、丘脑、脑干、小脑等区域的最大葡萄糖平均标准摄取值(SUVmax)并进行定量分析。结果:1、智力筛查结果:29例紫绀型先心病儿童中MI异常10例（34.48%）,可疑11例（37.93%）,正常8例（27.59%）;50例非紫绀型先心病儿童中MI异常4例（8.00%）,可疑6例（12.00%）,正常40例（80.00%）。紫绀与非紫绀组MI定量和定性分析差异均有统计学意义（p均=0.000）。2、脑葡萄糖代谢结果:三组儿童脑PET/CT均未见明显异常密度影和放射性浓聚或减低;各受测脑区左右对应区域SUVmax比值均接近1,其差异无统计学意义（p均>0.05）。正常组儿童各受测脑区SUVmax随年龄增长逐渐增加。各组儿童脑区SUVmax均以额叶、颞叶、顶叶、枕叶最高,其次为丘脑、基底神经节、小脑,脑干最低。正常组儿童各脑区SUVmax均高于紫绀组和非紫绀组儿童。正常组与紫绀组儿童各脑区SUVmax差异在额叶（p=0.041）、枕叶（p=0.044）有统计学意义,在颞叶、顶叶、基底神经节、丘脑、脑干、小脑无统计学意义（p均>0.05）。正常组与非紫绀组、紫绀组与非紫绀组儿童各脑区SUVmax分别比较,在各脑区差异均无统计学意义（p均>0.05）。正常组儿童各脑区与脑干SUVmax之比高于紫绀组和非紫绀组儿童各脑区与脑干SUVmax之比。正常组和紫绀组儿童各脑区与脑干SUVmax之比的差异在额叶（p=0.037）、顶叶（p=0.048）、枕叶（p=0.039）有统计学意义,在颞叶、基底神经节、丘脑、小脑无统计学意义（p均>0.05）。正常组与非紫绀组以及紫绀组与非紫绀组儿童各脑区与脑干SUVmax之比的差异在各脑区均无统计学意义（p均>0.05）。结论:紫绀型先心病儿童较非紫绀型先心病儿童更易出现MI异常,且程度更重。先心病儿童左右各脑区葡萄糖代谢率基本对称;正常儿童脑葡萄糖代谢率随年龄增长逐渐增加;而紫绀型先心病儿童额叶及枕叶葡萄糖代谢率均低于正常儿童;在学龄期前,脑干或许可作为脑感兴趣区半定量分析的对照;低氧血症可能是导致先天性心脏病儿童智力和脑葡萄糖代谢异常的重要因素。