目的总结鼻NKTCL的主要临床表现,进一步提高人们对鼻NK/T细胞淋巴瘤的认识,分析提高该病临床诊断准确率的可行方法及其在病理和免疫组化方面的特征。方法回顾性分析2015年1月至2016年12月在我科住院,经病理活检确诊的12例鼻NKTCL患者的一般资料、临床症状、辅助检查、活检前的主要治疗手段、活检次数及病理免疫组化的特点及误诊情况。结果所有患者全部为住院患者,男性7例(7/12,58%),女性5例(5/12,42%),平均年龄50岁。11例患者在活检前有口服或静脉使用抗生素史。1例患者未口服抗生素。8例为活检一次确诊,4例为活检两次确诊。主要症状:11例有鼻阻(11/12,92%),11例出现黏脓性鼻涕(11/12,92%),4例有鼻出血或涕中带血(4/12,33%),4例有嗅觉减退(4/12,33%),5例有头面部疼痛(5/12,42%),3例出现鼻中隔及腭部穿孔(3/12,25%),1例伴分泌性中耳炎症状(1/12,9%),2例出现额部或颈部包块(2/12,17%),2例出现发热>38℃(2/12,17%)。5例进行鼻腔分泌物培养,1例培养结果为金黄色葡萄球菌,1例发现真菌孢子,其余3例分别为流杆嗜血杆菌、耐甲氧西林金葡菌和停乳链球菌,7例未行鼻腔分泌物培养。病变部位:8例病变位于下鼻甲或中鼻甲(8/12,67%),8例累及鼻中隔粘膜(8/12,67%),2例鼻中隔穿孔(2/12,16%),6例病变累及鼻底粘膜(6/12,50%),1例硬腭穿孔(1/12,9%),2例累及鼻窦(2/12,17%),2例累及皮肤(2/12,17%),1例累及鼻咽部(1/12,9%)。分期:ie期有6例(6/12,50%),iie期有4例(4/12,33%),iiie期1例(1/12,9%),ive期1例(1/12,9%)。影像学表现:表现为鼻腔内软组织影有8例,鼻腔、鼻咽部及口咽部粘膜增厚有2例,鼻窦内软组织影3例,窦腔粘膜增厚5例,鼻中隔骨质破坏2例,局部皮肤累及1例。免疫组化:胞质型cd3阳性12例(12/12,100%),ki-67阳性者12例(12/12,100%);eber阳性12例(12/12,100%),细胞毒颗粒蛋白granzymeb(丝氨酸蛋白酶-粒酶b)阳性11例(11/12,92%),t淋巴细胞内抗原(tia-1)阳性11例(11/12,92%),cd56阳性者11例(11/12,92%),b淋巴细胞表面标志物cd20阳性2例(2/12,17%)。误诊情况:本病例中5例临床误诊:2例误诊为急性鼻窦炎,1例误诊为鼻中隔偏曲、慢性鼻窦炎并于外院行了鼻中隔矫正术,1例误诊为额窦炎症包块,1例误诊为鼻息肉;4例影像学误诊:2例误诊为鼻息肉,1例误诊为鼻咽癌,1例误诊为慢性鼻炎;4例病理误诊:3例误诊为慢性炎症,1例三次阅片分别诊断为;慢性炎症、鳞状上皮增生和小细胞癌。结论鼻NKTCL是非霍奇金淋巴瘤的特殊类型,症状主要是鼻阻、流脓涕和鼻出血或涕中带血,嗅觉减退,临床上容易诊断为急性鼻炎、鼻窦炎等炎症性病变而延误疾病的治疗。当病变局部侵袭性比较强出现鼻中隔、腭部溃疡或穿孔时,临床上应该高度怀疑是恶性肿瘤,应及时准确的进行活检明确诊断。下鼻甲、鼻中隔和鼻底粘膜是病灶好发部位,查体时应特别主要此处粘膜的情况。鼻腔粘膜组织坏死多,且多伴细菌感染,当坏死组织、脓性分泌物多时,可以经验性抗炎治疗及局部鼻腔冲洗治疗,改善鼻腔局部坏境。深层次、多部位活检取材,在交界处取材,尽量避免取坏死组织及挤压组织,提高活检确诊率。影像学表现多提示软组织影,大部分为轻度强化,少部分可表现为明显强化及无明显强化,影像学诊断肿瘤的敏感性不高,但对评估有无骨质破坏、肿瘤侵袭范围及治疗方式的选择起到一定的作用。免疫组织高表达的有CD56、胞质型CD3、Ki-67、粒酶B和TIA-1,少数也可表达CD20,所有病例原位杂交技术检测EBER均为阳性。