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目的探讨不同性别颅内静脉窦血栓形成(cerebral vein and sinus thrombosis,CVST)患者尤其是孕产妇的发病特点及诊治。内容68例临床确诊为CVST的患者。方法回顾性分析不同性别CVST患者的发病年龄、可能病因、临床特点、影像学表现、实验室检查、治疗及预后,将女性病例分为孕产妇与非孕产妇两组,比较两组临床表现差异。结果男女发病年龄集中于20-59岁,常见病因有感染、妊娠及产褥期、口服避孕药、肿瘤、合并硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)等,男性患者病因不明较女性多(P=0.028)。87.5%患者以头痛为首发症状,临床症状除恶心呕吐外(P=0.007),余无性别差异。孕产妇患者癫痫、运动缺损、昏迷、嗜睡、脑出血、蛛网膜下腔出血发生率较非孕产妇高(P均<0.05)。81.6%患者头颅CT异常,表现为条索样高密度影或脑实质损伤。脑脊液压力、高敏C反应蛋白、D-二聚体升高的比例分别是84.6%、63.6%、69.2%,易栓倾向病例有8/12例。5例合并DAVF患者抗凝治疗效果不佳,多数病例预后良好,死亡率为8.8%。结论CVST多见于年轻人群,常见病因是感染、妊娠及产褥期、口服避孕药,多数以头痛为首发症状,孕产妇患者脑实质损伤症状较重。头颅CT可作为CVST的重要筛查手段。合并DAVF患者抗凝效果不佳。多数CVST病例预后良好。