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目的:探讨多层螺旋CT尿路成像(MSCTU)对泌尿系先天畸形诊断的最佳扫描及图像后处理方法,并评估其诊断价值。方法:收集同济医院2008年6月至2009年12月期间进行MSCTU多期扫描的泌尿系先天性畸形患者263例,按肾畸形、集合管系统及输尿管畸形分类进行分析,分别计算MSCTU平扫、增强皮质期、髓质期和排泄期轴位及MPR、Curve、MIP、VR图像对泌尿系各种畸形诊断的正确率。结果:104例肾畸形患者中MSCTU平扫轴位及MPR、Curve图像的正确诊断率分别为:肾发育不全(72.73%),肾发育不良(83.33%),孤立肾(100%),异位肾(76.92%),马蹄肾(100%),肾叶错位(0%)。增强扫描皮质期、髓质期、排泄期的轴位及MPR、MIP、VR图像的正确诊断率分别为:肾发育不全(81.82%、81.82%、72.73%),肾发育不良(91.67%、95.83%、100%),孤立肾(100%、100%、100%),异位肾(100%,100%,100%),马蹄肾(100%、100%、100%),肾叶错位(100%)。平扫可显示合并的结石,皮髓质期可显示肾实质的厚度及强化程度、肾动静脉及其变异、肾动脉有无狭窄或扩张等。159例集合系统及输尿管畸形患者中MSCTU平扫、增强扫描皮质期、髓质期、排泄期轴位及MPR、Curve、MIP及VR图像的正确诊断率分别为:肾盂输尿管移行部狭窄(63.49%、79.37%、87.30%、95.24%);重复肾畸形(17.54%、29.82%、29.82%、92.98%);单纯输尿管囊肿(73.33%、73.33%、73.33%、100%);肾外肾盂(66.67%、66.67%、66.67%、83.33%)。平扫可显示合并的结石,排泄期MPR图像可分段追踪显示输尿管异位开口、输尿管囊肿等,排泄期MIP及VR图像可直观、全貌显示泌尿系管道系统。结论:MSCTU平扫对泌尿系先天畸形诊断价值有限,多期相的螺旋CT尿路成像(MSCTU)扫描结合图像后处理技术在诊断泌尿系统先天畸形疾病上有其独特的优势,可以作为诊断泌尿系先天畸形的首选检查方法。