目的：1）了解新疆先天性心脏病患儿家属疾病相关知识的需求现状。2）探索并应用临床护理路径的基本方法，以期提高患儿生存质量及提高患儿家属满意度。方法：1）抽取在我院2011年1月至6月住院治疗的复杂先天性心脏病患者473例，符合选取标准的患儿家长440例，对其进行问卷调查，使用统计软件进行统计分析。2）继需求调查结束后，选择2011年6月～2012年12月收治的568例先天性心脏病患儿，随机分两组：实验组（294例）和对照组（273例）。比较两组患儿家属健康知识掌握情况，家属满意度及患儿住院天数。使用logistic回归分析健康教育的应用效果的影响因素。结果：1）不同民族、不同职业、不同受教育程度的家长对健康需求上的差异有统计学意义(P<0.05)。在教育内容需求排序前五位依次是医疗费用及报销政策、出院健康指导、手术效果及预后、围手术期护理知识、疾病临床表现及危险因素。教育途径和方法排序依次是一对一口头讲解、形象化传播、健康教育手册、健康教育展板、集体讲座与讨论。2）路径组患儿家长健康知识掌握情况、家长满意度及患儿住院天数均显著优于对照组，差异有显著性(P<0.05)。但出院后6月、12月路径组与对照在疾病相关知识的掌握度上差异无统计学意义(P>0.05)。3）logistic回归分析结果显示，民族、年龄、教育程度、职业对健康教育的效果有直接影响（P<0.05）。路径组患儿出院后3月、6月、12月的生存质量均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05），影响患儿出院后长期的生存质量因素包括患儿家长的教育水平及职业（P<0.05）。结论：1）新疆先天性心脏病患儿家属对疾病相关知识的需求较大，需求较大的知识主要集中在医疗费用及报销政策、出院健康指导、手术效果及预后等，患者家属最期待的健康教育方法是一对一口头讲解，使用临床健康教育路径以后，对患者的住院天数、家长满意度有明显提高作用。2）对低学历、少数民族、自由职业者、年轻父母应当给予更多的健康教育支持，以提高其对先心病的疾病相关知识的掌握度，从而提高患儿的护理支持力度，提高患儿的生存质量以及治疗效果。