背景与目的:特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性、进行性间质性肺疾病,好发于中老年人群,该病预后极差,总体平均生存时间为3-5年。目前关于该病的发病机制尚不明确,且治疗效果不佳,病死率高,目前已成为呼吸系统疑难病之一。氧化应激是IPF的主要致病途径之一,有研究证实胆红素对氧化应激相关的肺部疾病具有一定的保护作用,且胆红素在临床上获取经济方便,因此,本研究旨在比较胆红素在特发性肺纤维化患者稳定期及急性加重期之间表达水平的差异,并评估急性加重风险及生存预后的价值。资料与方法:回顾性收集2012年1月-2018年1月在南昌大学第一附属医院呼吸内科住院的90例IPF患者,按临床类型分为2组:急性加重期（AE-IPF期）34例、稳定期56例。IPF、AE-IPF的纳入标准参考2018年ATS/ERS及中华医学会呼吸病学分会关于特发性肺纤维化的诊断标准。收集我院健康体检者47例。调阅研究对象入院后的病例资料,收集年龄、性别、吸烟史、入院时间、联系电话等基本信息并做详细记录,收集实验室相关指标,白细胞（WBC）、血红蛋白（Hb）、血小板（PLT）、总胆红素（TBIL）、间接胆红素（IBIL）、直接胆红素（DBIL）、白蛋白（ALB）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶（CK）等相关数据,血气分析:氧分压（Pa O2）、二氧化碳分压（Pa CO2）、氧和指数（P/F）;肺功能:肺总量（TLC）、第一秒用力呼气量（FEV1）、用力肺活量（FVC）、一氧化碳弥散量（DLCO）等。比较分析:1.IPF组与健康对照组一般及临床资料的对比。2.分析评价IPF患者血清胆红素水平与肺功能指标的关系。3.比较血清胆红素水平在AE-IPF与IPF稳定期两组中是否差异。4.采用ROC曲线评估血清胆红素对IPF急性加重预测价值。5.通过随访记录患者生存状况,采用Cox比例风险回归模型分析IPF的预后因素。6.采用ROC曲线分析寻找血清胆红素预测IPF预后的最佳临界值（cutoff值）,通过绘制生存曲线来分析血清胆红素对IPF预后的预测价值。结果:1.IPF组的TBIL、DBIL、IBIL水平明显低于对照组,差异具有统计学意义（P<0.05）。2.AE-IPF组的TBIL、IBIL水平明显低于IPF稳定期,差异具有统计学意义（P<0.05）,而两组在DBIL上差异无统计学意义（P>0.05）。3.TBIL和IBIL与DLCO%呈正相关（r分别为0.380、0.449,且P均<0.05）,IBIL与FVC%呈正相关关系（r=0.073,P<0.05）。4.多因素Logisitic回归分析显示TBIL、IBIL、FVC%、DLCO%、吸烟为AE-IPF的独立危险因素。5.单因素及多因素Cox比例风险回归分析显示年龄、吸烟、DLCO%、TBIL、IBIL是IPF预后的独立危险因素（p<0.05）。6.绘制ROC曲线评估胆红素对IPF急性加重的预测价值:IBIL的曲线下面积为0.795（P<0.001）,最佳临界值为5.2umol/L。TBIL的曲线下面积为0.787（P<0.001）,最佳临界值为7.15umol/L;绘制ROC曲线评估胆红素对IPF生存预后的预测价值:TBIL的曲线下面积为0.783（P<0.001）,最佳临界值8.2umol/L。IBIL的曲线下面积为0.779（P<0.001）,最佳临界值为5.35umol/L。logrank检验显示TBIL、IBIL中高组（TBIL>8.2 umol/L、IBIL>5.35umol/L）比低组（TBIL≤8.2 umol/L、IBIL≤5.35 umol/L）生存率高。结论:1.IPF患者TBIL、IBIL水平比健康人群低,并且随着IPF急性加重及肺功能降低,TBIL、IBIL水平也逐渐减低。2.TBIL、IBIL是IPF急性加重的独立危险因素,当TBIL≤7.15umol/L时或IBIL≤5.2umol/L,IPF发生急性加重的风险增加。3.TBIL、IBIL是IPF预后的独立危险因素,当TBIL≤8.2umol/L时或IBIL≤5.35umol/L时,IPF预后不良的风险增加。