脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是由于先天性或者后天性因素导致脊髓圆锥受到病变终丝、膨出脊膜、脊髓纵裂或骨嵴的固定牵拉,皮样囊肿、脂肪瘤等的压迫粘连,继而出现缺血缺氧,导致大小便失禁、下肢畸形和感觉运动功能障碍。脊髓拴系综合征具有较明显的影像学特点、临床症状和体征,如腰骶部皮肤异常、排便功能障碍、双下肢畸形等,影像学检查多表现为低位的脊髓、增粗的终丝、拴系。脊髓圆锥末端低于L2椎体下缘可以作为诊断常规TCS的标准。其中,又以脂肪瘤型脊髓拴系综合征为所有TCS类型中最难处理、也是预后最差的一种类型。脊髓脂肪瘤常伴发脊柱裂及脊髓脊膜膨出,脊髓、腰骶神经及终丝与脂肪组织广泛粘连,相互交织错构生长,侵袭性强,神经功能障碍呈进行性加重,致残率高,随年龄成长会对患者的生活质量产生严重影响。这些特点决定了手术风险高,容易损伤神经,术后容易再拴系,疗效差异大。郑州大学第三附属医院脊柱脊髓病中心于2003年1月至2012年12月收治的脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿511例,均采用手术切除脂肪瘤、松解脊髓拴系。本文回顾性分析本组患儿的手术治疗、术后恢复及并发症等情况,并讨论术后并发症出现的原因及处理措施,为指导该疾病的临床治疗提供一些参考信息。目的结合脂肪瘤型脊髓拴系综合征的病理改变与临床检查的所见,并据此分析病变程度及临床分型,进而从临床分型的角度选择合适的治疗方案、手术方式及为预后的判断提供依据。材料与方法对郑州大学第三附属医院自2003年1月至2012年12月收治的511例脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿进行回顾性分析,所有患儿皆行手术治疗,术前行X线、CT, MRI及其他必要检查。对比病理改变与临床症状的关系。术后430例获得完整随访6个月—10年,治疗效果采用脊柱裂神经功能量表进行评分并进行统计学处理。分析治疗效果及预后与临床分型的关系。结果根据统计的临床资料和影像学检查结果分为为六种类型：脊髓表面型、脊髓内型、终丝型、包裹型、脊髓脊膜膨出型和混合型。结果表明,不同类型的脂肪瘤型脊髓拴系综合征的治疗效果不同(P<0.05),分别为：脊髓表面型72.9%、脊髓内型63.9%、终丝型86.4%、包裹型62.5%、脊髓脊膜膨出型72.1%和混合型58.6%。终丝型的治疗效果较脊髓内型与混合型更好。本组脂肪瘤型脊髓拴系综合征患者的总有效率为72.3%。结论无论何种脂肪瘤型脊髓拴系综合征,一旦确诊,应及早采取手术治疗。术前常规检查必须认真执行,影响脂肪瘤型脊髓拴系综合征的手术疗效及预后的因素主要是脂肪瘤的类型,症状的严重程度、手术的选择时机、脂肪瘤切除的程度及神经松解是否彻底。适当的临床分型有助于手术前病情评估、手术方式选择及判断预后。