目的：先天性心脏病患儿围术期凝血功能紊乱和术后出血的纠治，一直是临床关注的热点。许多因素可以导致先天性心脏病患儿术后过量出血，如年龄、疾病类型及体外循环等。本研究测定不同年龄、不同类型先天性心脏病患儿围术期凝血、纤溶过程及血小板功能的变化，旨在了解其变化规律，明确影响术后出血的危险因素；同时应用Sonoclot凝血和血小板功能分析仪进行凝血功能监测，并评价其在先天性心脏病患儿中的临床应用价值。 方法：随机选择心功能I~II级择期在CPB下行心脏直视手术的先天性心脏病患儿48例，分为非发绀组（VSD组，n=24）及发绀组（TOF组，n=24），两组采用统一的麻醉方法，固定的手术组成员，体外循环除降温程度不同外其它均相同，包括血液稀释度、预充液组成、抑肽酶的使用等，转流结束两组均改良超滤10分钟，超滤结束后按肝素总量1:1.5 的比例给予鱼精蛋白中和肝素作用。两组在麻醉诱导后术前（T1）、体外循环开始（T2）、体外循环30min（T3）、鱼精蛋白中和肝素后10min（T4）、术后8h（T5）五个时点自颈内静脉置管处抽血测定纤维蛋白原（Fib），D-二聚体（D-D），组织纤溶酶原激活剂（t-PA），纤溶酶原激活剂抑制物-1（PAI-1），凝血因子X，血小板α-颗粒膜蛋白（GMP-140）等指标；并在T1、T4两个时点测定SonACT，Clot Rate，PF，血小板计数，凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血酶时间（APTT）。分别记录两组术后24h出血量，术后24h用血量。Logistic回归方法分析术后出血的高危因素。 结果：T1时点，TOF组的血小板计数、SonACT、Clot Rate值均低于VSD组，D-D、PAI-1水平高于VSD组，PT值、APTT值均比VSD组延长。两组纤维蛋白原（Fib）水平在体外转流期均明显下降，术后8h恢复正常水平；D-二聚体（D-D），组织纤溶酶原激活剂（t-PA），纤溶酶原激活剂抑制物-1（PAI-1），血小板α-颗粒膜蛋白（GMP-140）在体外转流期间均有不同程度的升高，并在术后8h仍维持在较高水平，与T1时点相比有统计学差异；T4时点两组凝血因子X和血小板计数均低于T1时点，PT、APTT比T1时点延长；T4时点VSD组的PF低于T1时点，而TOF组T4时点的SonACT比T1时点长，Clot Rate，PF均低于T1时点；常温体外循环对不同年龄VSD患儿凝血、纤溶过程及血小板功能的影响无差别，中度低温体外循环对>24月TOF患儿t-PA和GMP-140的作用强于<24月的TOF患儿。TOF组的术后出血量和用血量均比VSD组多。Logistic回归方法分析发绀为先心患儿术后出血的高危因素。 结论： 1、TOF患儿的血液系统术前处于纤溶激活状态，凝血功能减退。 2、体外循环导致先天性心脏病患儿一部分凝血因子和血小板的消耗，纤溶系统被激活，损害患儿凝血功能。 3、不同年龄的TOF患儿体外循环期间纤溶系统和血小板的激活程度存在差异。 4、Sonoclot分析仪能准确、全面、快捷地监测先天性心脏病患儿的凝血功能。