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血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为A型血友病和B型血友病。凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏者为A型,凝血因子IX(FIX)缺乏者为B型,均由相应的凝血因子缺乏或基因突变引起[1]。在血友病患者中,血友病A患者约占80%~85%,血友病B患者约占15%~20%。男性血友病患者居多,女性血友病患者极其罕见。血友病的发病率不存在种族或地域差异。在男性人群中,血友病A的发病率约为0.02%,血友病B的发病率约为0.004%。多方面的原因导致血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在一定的差异。两种类型的血友病临床表现相同,主要表现为肌肉、组织及关节出血,也可表现为中枢神经系统、消化系统及泌尿道的出血等。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。若频繁出血不能得到及时治疗,可导致增生性、破坏性慢性滑膜炎致关节畸形和(或)假肿瘤等相关病症的形成,严重者可有生命危险。 由于凝血因子Ⅷ和IX的缺乏,患者出现自发性出血,将伴随终身。大部分血友病患者自幼年起就因轻微外伤或自发导致关节、肌肉等部位反复出血,其中以关节出血最为常见。血友病性关节炎是血友病患者关节腔反复出血引起滑膜增生性破坏性炎症、肿胀,软骨退行性改变,继而出现关节纤维化损害,导致关节挛缩、变形及关节炎,并依次出现肌肉萎缩、运动受限、骨质疏松和残疾。早期治疗干预关节出血是有效预防血友病性关节炎的关键所在。血友病患者在治疗过程中治疗费用相对较高,多数患者难以持续及系统治疗,因此找到一种方便、有效、安全且性价比高的治疗方法早期干预治疗势在必行。 目的: 观察分析应用32P胶体放射性滑膜切除术治疗血友病性滑膜炎患者术后疗效,并了解患者术后关节功能改善情况,为后期治疗及提高生活质量提供指导意见。 方法: 我科于2015年7月至2016年6月对11例血友病性滑膜炎患者的13个病变关节进行首次32P胶体放射性滑膜切除术,术前监测凝血因子水平并补充相应凝血因子,术后操作关节加压包扎,患肢支具制动24~48h,1周内避免患肢关节剧烈运动。所有患者术后进行门诊及电话随访。对术前术后关节出血次数、疼痛程度、关节活动度、关节滑膜MRI检查及凝血因子用量对比进行统计学分析。 结果: 术后经过9~11个月随访,其中11个(11/13)关节出血次数减少80%以上,占84.6%,1个(1/13)关节出血次数减少30~79%,占7.7%,1个(1/13)关节出血次数减少30%以下,占7.7%,有效率为92.3%。11例患者的13个关节的平均关节腔出血频率由治疗前的2.8次/月(1.0~7.0次/月)减少到治疗后的0.6次/月(0~1.5次/月),治疗前后具有显著性差异(P<0.05)。11例患者关节治疗后疼痛评分平均1.2(0~2),较术前疼痛评分平均2.2(1~3)明显降低,治疗前后具有显著性差异(P<0.05)。11个关节肿胀消退明显,2个关节仍有轻度肿胀。3个关节活动度增加5~10°,其余关节活动度较术前均无明显变化,治疗前后关节活动度差异无统计学意义(P>0.05)。所有患者关节出血量较术前均减少。所有患者凝血因子单次用量较术前无变化,但由于出血次数减少,因此凝血因子应用总量减少。术后关节MRI可见滑膜体积较术前均减少,但程度不一。1例患者术后肘关节出现核素针道渗漏,针道周围皮肤组织红肿,针道内可见淡黄色分泌物渗出。1例患者术前处于膝关节出血急性期,术后疗效欠佳。 结论: 32P放射性滑膜切除术治疗血友病性关节炎具有创伤小、方便、有效、安全、恢复快、性价比高且并发症少等优点,对患者生活质量的提高具有很大帮助。且此治疗方法操作简单,核素获得相对容易,对于有适应症的患者,是一种最佳的选择,值得推广。此种治疗方法作为综合治疗中的一部分,可充分发挥其优势,为血友病患者带来很大的帮助。