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目的：探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征的临床特点及治疗方法。材料与方法：对2005年1至2012年12月在我院收治的58例脂肪瘤型脊髓栓系综合征病例进行回顾性分析。本组男22例,女36例,年龄20天～13岁,≤6月26例,>6月32例,平均年龄2.5岁。临床表现：30例表现为排尿功能障碍,22例表现为排便功能障碍,23例表现为下肢运动感觉功能障碍。临床分型：终丝型8例,尾侧型6例,背侧型12例,混合型17例,脂肪脊髓脊膜膨出型15例。所有患者均行硬膜腔内外联合脊髓栓系松解,脂肪瘤切除术。通过对患儿手术前后Hoffman脊髓脊膜膨出神经功能分级及手术Kirollos栓系松解分级,进行治疗效果的对比。应用SPSS17.0统计学软件进行统计分析,计数资料采用卡方检验,以P<0.05为显著性检验水准。结果：所有病例获得8个月～8年随访,平均38个月。无死亡病例,治愈23例,好转18例,无效9例,恶化8例,总有效率70.7%。终丝型有效率100%,尾侧型有效率83.3%,背侧型有效率83.3%,复合型有效率64.7%,脂肪脊髓脊膜膨出型有效率53.3%。统计学显示5种病理类型预后存在差异,X2=10.19,P<0.05。其中终丝型、尾侧型及背侧型,X2=2.38,P>0.05,无统计学差异；终丝型预后优于复合型、脂肪脊髓脊膜膨出型,X2=8.03,P<0.05,存在统计学差异。于术获得Ⅰ级栓系松解组(49例)疗效明显优于获得Ⅱ级栓系松解组(9例),X2=9.47,P<0.05。年龄≤6月以内病例组预后明显优于6个月以上年龄组,X2=4.41,P<0.05。术前无神经功能症状组疗效明显优于术前已经出现神经功能症状组,X2=4.23,P<0.05。膀胱尿道功能障碍、排便障碍及下肢功能障碍三种神经损害术后恢复无明显统计学差异,X2=2.452,P>0.05。结论：脂肪瘤型TCS病理结构复杂,不同类型预后不同,充分认识其病理改变,对手术有指导意义。手术采取硬膜内外联合脊髓栓系松解术,能够达到最大限度的栓系松解程度,术后疗效良好。无论有无神经损害症状均应早期手术,对于出现已出现神经功能损害也应积极治疗。