目的:总结淀粉样变性心肌病(cardiac amyloidosis, CA)的临床特点、诊治方法,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法:检索中国期刊全文数据库(CNKI)、西文生物医学文献数据库,万方数据库,pubmed,收集2000年1月—2009年10月发表的与淀粉样变性心肌病有关的病例研究报告,收集患者的临床表现、辅助检查结果、误诊情况、治疗与预后、死亡原因等,进行回顾性调查研究。结果:(1)经检索后共筛选出相关文献44篇计268例病例。(2)CA可发生于任何年龄,多见于中老年,男性发病率明显高于女性(2.67∶1)。(3)临床表现最常见的是进行性的心力衰竭(67.1%) ,具体表现为双下肢水肿(54.3%),气短(44.5%),肝大(39.0%),颈静脉怒张(34.8%)。其次为类似心绞痛的症状——胸闷胸痛(25.6%)。心血管系统以外最常受累的是肾脏(37.2%),最常见的为蛋白尿(29.3%)。(4)临床上可被误诊为多种疾病,肥厚性心肌病(58.9%)和限制性心肌病(28.8%)最常见。心肌病理活检为确诊方法,心电图、心脏彩超和核磁共振是诊断CA主要的辅助检查,其中核磁共振有望成为一种新的无创确诊方法。(5)心肌淀粉样变性患者合并心衰多预后不良。结论:心脏淀粉样变性临床表现多样化,易误诊为肥厚性心肌病和限制性心肌病,且合并心衰时多预后不良,应及早发现与诊治。