论文部分内容阅读
目的:回顾性分析不同疾病相关HLH的临床特点、研究H-score对于HLH诊断的价值、评估不同治疗方案的疗效,并探索影响转归的因素。方法:收集武汉同济医院2007年1月至2016年12月之间确诊并进行治疗的164例HLH和66例最初怀疑为HLH但最终诊断为全身炎症反应综合征(SIRS)的患者的完整临床资料,1)根据病因将HLH病人分为感染相关组(Ⅰ-1组)、EB病毒相关组(Ⅰ-2组)、恶性肿瘤相关组(Ⅰ-3组)、自身免疫相关组(Ⅰ-4组),对比分析四组患者临床特征;2)对比分析71例成人HLH(Ⅱ-1组)与66例非HLH患者(Ⅱ-2组)初始H-score;3)根据治疗方案将142例rHLH患者分为免疫抑制治疗组(Ⅲ-1组)和化疗组(Ⅲ-2组),对比分析两组疗效;4)将142例rHLH患者的临床资料进行多因素Logistic回归分析,分析与早期死亡的相关因素。应用SPSS22.0软件进行统计学分析。结果:1、Ⅰ-1、Ⅰ-2组较Ⅰ-3、Ⅰ-4组肝大比例高(p<0.001),I-4组较其他组脾大比例低(p=0.033)、而出现皮疹的比例高(p=0.001)。Ⅰ-1、Ⅰ-4组患者WBC、NEUT、PLT较其余两组高,Ⅰ-2组TG较其余三组高,Ⅰ-4组GLO、ESR较其余三组高。Ⅰ-3组LDH偏高(p均<0.001)。2、Ⅱ-1组H-score明显高于Ⅱ-2组(210.23±47.02 VS.105.8±27.53),成人初始H-score以138作为诊断临界值,敏感度为94.37%,特异度为93.94%。3、治疗2周后Ⅲ-2组患者有效率为80.5%(Ⅲ-1组为55.4%)、4周CR率为53.2%(Ⅲ-1组为13.8%)。而Ⅲ-2组早期死亡率为7.8%(Ⅲ-1组为47.7%),p均<0.001。4、多因素回归分析显示,入院至治疗HLH的时间(OR=1.304)、AST(OR=1.005)、白蛋白(OR=1.409)、铁蛋白下降幅度(OR=0.005)为可能影响转归的因素。结论:1、不同病因引起的rHLH各有特点,了解其特点可帮助我们在临床工作中早期识别原发病因。2、H-score具有提示HLH发生风险的意义,成人初始H-score>138作为诊断临界值的敏感性和特异性均较高。3、应用包括VP-16的化疗治疗HLH可提高患者CR率、有效率及早期存活率。4、入院至治疗的时间、AST显著升高、低白蛋白血症、铁蛋白下降幅度可能是影响HLH转归的影响因素。