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目的:探讨IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)临床资料及治疗和预后的特点。根据接受的不同治疗方法进行分组,比较不同治疗组患者的临床疗效,并发症发生率,年内复发率。方法:1.2003年1月份至2019年12月在新疆医科大学第一附属医院就诊,并在治疗期间或随访期间诊断为IgG4-SC的21例患者,收集其临床资料。2.将21例IgG4-SC患者根据接受的治疗方法分为手术组和激素组,对两组患者的临床有效率,并发症发生率,复发率等指标进行对比分析。结果:1.我院IgG4-SC 21例病例,其中男性18例,女性3例。平均发病年龄为56.0(26-76)岁。常见临床表现为黄疸18例,腹痛13例。21例患者中,14例合并胰腺病变,8例合并淋巴结肿大。血清学特征性表现为血清IgG4升高,8例患者接受血清IgG4检查,其中7例患者血清IgG4高于1.35g/L。21例患者中10例患者接受单纯胆道手术治疗;11例患者入院首诊时诊断为IgG4-SC,均接受激素治疗。2.两组患者在性别,年龄,入院时各项肝功能指标,临床有效率之间的差异无统计学意义(P>0.05)。相比两组患者并发症发生率,一年内复发率的差异均存在统计学意义(P<0.05)。结论:IgG4-SC缺乏特异性指标,易误诊为恶性疾病,需结合各种临床资料来对其做出正确的诊断。激素治疗总的治疗效果优于单纯胆道手术治疗效果。