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目的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良,目前临床中常用的手术方法为缩窄段切除加扩大端端/端侧吻合术和缩窄段切除加主动脉弓补片成形术,两种术式在临床应用中仍存有争议。本研究旨在通过回顾总结我院行外科治疗的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿的临床资料,重点分析讨论主动脉缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形术在婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿中的应用,进而对相关的手术方式以及补片材料的效果进行探讨。方法回顾总结2009年1月至2016年6月在我院行主动脉缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形术患儿的临床资料。入选标准为年龄1岁以内患儿,术前诊断为主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良,手术行缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形矫治术,共21例患儿入选。患儿年龄4(1.85,5)个月,体重(5.3±1.6)kg。合并的心内畸形同期一期手术矫治。术后对患儿进行随访,观察手术效果。结果(1)患儿无围手术期死亡,未发生严重并发症。出院前,患儿右上肢收缩压低于术前([85.71±5.91)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)比(100.71±16.55)mmHg,p<0.001],右下肢收缩压高于术前[(98.71±13.26)mmHg 比(85.57±20.80)mmHg,p<0.001],差异有统计学意义。出院前复查超声心动图未发现主动脉再狭窄,患儿主动脉缩窄处压差低于术前[(13.14±3.80)mmHg 比(46.22±17.13)mmHg,p<0.001],差异有统计学意义。(2)术后19例患儿进行了随访,随访时间18(8,45)个月。患儿生长发育良好,无死亡病例。3例患儿出现再狭窄,1例患儿行主动脉球囊扩张成形术,其余2例患儿继续随访观察。主动脉CT血管成像显示,患儿主动脉弓形态良好,未发生主动脉瘤。结论主动脉缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形应用于婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿,临床疗效确切,并可适用于解剖结构较为复杂的主动脉弓发育不良患儿,有利于恢复主动脉弓的管状结构,以及维持主动脉弓的正常几何形态。目的主动脉缩窄合并复杂心内畸形患儿,病情较为复杂,在心内畸形以及主动脉缩窄临床治疗策略的选择上仍存有争议。本研究旨在通过回顾总结我院行外科治疗的主动脉缩窄合并复杂心内畸形患儿的临床资料,分析讨论主动脉缩窄合并复杂心内畸形患儿手术治疗的效果,探讨主动脉缩窄合并复杂心内畸形的外科治疗策略,以期为临床决策和个体化治疗方案的制定提供支持。方法回顾总结2007年1月至2016年6月在我院行主动脉缩窄合并复杂心内畸形矫治患儿的临床资料。入选标准为学龄前婴幼儿患儿,术前诊断主动脉缩窄合并有复杂心内畸形,共16例患儿入选。患儿年龄4.0(2.0,7.8)个月,体重(6.18±2.61)kg。全组患儿,15例行主动脉缩窄合并心内畸形一期矫治。5例患儿为局限性主动脉缩窄,行主动脉缩窄切除端端吻合术,另外11例患儿合并主动脉弓发育不良,其中1例行缩窄段切除加扩大端端吻合术,10例行缩窄段切除加主动脉弓补片成形术。结果(1)患儿术后死亡1例,死于肺动脉高压、脑水肿和右心衰竭。4例患儿术后发生较严重并发症,对症治疗后好转。(2)出院前,患儿右上肢收缩压低于术前[(86.19±8.48)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)比(88.50±14.22)mmHg,p>0.05],但差异无统计学意义。右下肢收缩压高于术前[(97.69±9.51)mmHg比(84.50±19.44)mmHg,p<0.01],差异有统计学意义。出院前复查超声心动图未发现主动脉再狭窄,主动脉缩窄处压差较术前降低[(16.19±3.78)mmHg 比(28.63±6.31)mmHg,p<0.01],差异有统计学意义。(3)术后15例患儿进行随访,随访时间44(30,80)个月,患儿生长发育可,未发生死亡病例,4例患儿出现缩窄处压差增大,无明显临床症状,继续随访观察。结论婴幼儿主动脉缩窄合并复杂心内畸形,往往伴有主动脉弓发育不良,患儿病情复杂危重,采取正中开胸一期矫治,虽然畸形矫治效果良好,但术后并发症风险较高,增加了患儿的愈后风险。因此,为提高患儿的远期生存质量,使患儿在手术获益的同时尽量减少手术风险,我们现在或许不应再仅仅着眼于手术矫治的完全与否上,而需要根据患儿的年龄,主动脉弓发育情况,以及合并的心内畸形等因素,制定个体化的治疗策略。