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研究目的：分析融合基因TEL/AMLl (+)儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征、疗效及预后因素。研究方法：选取自2008年4月至2013年6月期间我中心收治的共122例伴TEL/AMLl(+)初诊急性淋巴细胞白血病患儿,所有患儿均按CCLG-2008方案治疗,前瞻性分析其临床特征、疗效及预后相关因素。结果：TEL/AMLl(+)患儿占同时期我中心收治初诊急性淋巴细胞白血病患儿的22.2%(122/550),其中标危组63例,中危组43例,高危组16例。男女比例1.44：1(72/50),年龄范围1-13岁,中位年龄4岁,年龄分布以1-5岁范围为主占70.5%(86/122)。初诊白细胞数中位值10.5×109/L,以低于20×109/L者为主占71.3%(87/122)。免疫表型皆为BCP-ALL,以Common B-ALL为主占78.7%(96/122),无T-ALL或成熟B-ALL。泼尼松预治疗反应以反应良好者为主占91.0%(111/122)。初诊时中枢神经系统状态以CNSl为主占93.4%(114/122)。总复发率8.2%(10/122),其中骨髓复发者8例(4例晚期复发,4例早期复发),中枢+骨髓复发者1例(晚期复发),睾丸复发者1例(晚期复发),复发以骨髓、晚期复发为主。TEL/AML1(+)患儿与同时期TEL/AML1(-)的BCP-ALL患儿在性别比、初诊白细胞数及初诊中枢神经系统状态方面差异无统计学意义(P>0.05),而年龄分布则存在统计学差异(x2=9.791, P=0.020)。TEL/AMLl (+)患儿3年及5年总生存率(OS)分别为94.7%±2.1%、87.1%±5.0%,3年及5年疾病无进展生存率(DFS)分别为93.3%±2.8%、81.8%±6.1%,而3年及5年无事件生存率(EFS)分别为93.5%±2.4%、80.5%±6.0%。利用Kaplan-Meier生存曲线及Log-rank检验分别分析性别、年龄、初诊白细胞数、初诊中枢神经系统状态、泼尼松预治疗反应、诱导化疗结束(D33)融合基因转阴情况及治疗3个月融合基因转阴情况对生存率的影响,发现初诊白细胞数对OS(x2=8.710,P=0.013),初诊中枢神经系统状态对0S(x2=6.406, P=0. O11)、 DFS (x2=10.645, P=0.001)、EFS (x2=8.539, P=0.003),D33融合基因转阴情况对OS (x2=6.817, P=0.009)、EFS (x2=4.155, P=0.042),3个月融合基因转阴情况对OS (x2=17.986, P<0.001)、DFS (x2=13.052, P<0.001)、EFS (x2=13.080, P<0.001)存在统计学差异(P＜0.05)。结论：TEL/AML1(+)急性淋巴细胞白血病患儿总体预后良好,以低发病年龄、低白细胞数及前体B细胞免疫表型为临床特征,初诊高白细胞数、初诊中枢神经系统CNS2状态、D33融合基因未转阴及3个月融合基因未转阴是影响其预后的不良因素。