第一部分产前获诊的胆总管囊肿手术时机目的:讨论产前获诊的胆总管囊肿患儿生后的临床处理与合适的手术时机。材料和方法:回顾我院2013年至2015年收治的49例产前获诊的胆总管囊肿患儿的临床资料,包括生后的临床表现与并发症、手术时机、术中情况,和术后并发症;并对肝纤维化进行危险度分析。总结产前获诊的胆总管囊肿合理的手术时机和方法。结果:49例产前获诊胆总管囊肿诊断孕周为20至37周,均为产前超声发现。生后24例出现症状,包括黄疸、陶土便、呕吐。26例出现并发症,包括梗阻性黄疸、肝损,以及1例生后3月发生的胆道穿孔;其中61.5%并发症出现于生后3月内。多因素Logistic分析显示谷草转氨酶(AST)和囊肿直径可能是产前获诊的胆总管囊肿患儿肝纤维化的预测因素。生后无症状、也无实验室检验和影像学胆道梗阻表现的产前诊断患儿,没有明显证据表明其肝纤维化与手术年龄相关。结论:产前获诊的胆总管囊肿患儿生后应密切随访肝功能和胆道超声,一旦发现肝酶异常增高、梗阻性黄疸、胆总管囊肿较大或进行性增大,以及胆道闭锁不能排除的情况,均应立即手术治疗,解除胆道梗阻,终止肝纤维化发展。然而对于生后无症状,也没有实验室检验和影像学检查上胆道梗阻表现的产前诊断患儿,可密切观察至1-3月内完成手术。第二部分ERCP在儿童胆总管中的临床应用目的:总结经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)应用于儿童胆总管囊肿的诊断和治疗中的指征、效果和优势。材料和方法:我院2013年至2015年间收治32例术前行ERCP的胆总管囊肿患儿。回顾性总结和分析他们的临床表现、ERCP指征、ERCP前后实验室指标和影像学检查,手术方法和住院时间。结果:32例患儿行ERCP中位年龄3岁,其中年龄最小6月,体重最轻7kg。十二指肠乳头插管成功率33/34。指征如下:胆总管囊肿合伴严重并发症(24/32)、与梗阻引起的代偿性胆道扩张鉴别诊断(8/32)、仅诊断(2/32)。32/33次行治疗性操作,包括乳头肌扩张(79.4%)、乳头肌切开(44.1%)、鼻胆管引流(85.3%)、放置胆道支架(2.9%)、取石(32.4%,成功率10/11)。异常升高的肝转氨酶、胆红素和淀粉酶水平ERCP后显著下降,症状均缓解。无ERCP后并发症发生。所有患儿4-35天后均完成根治性手术,其中18例腹腔镜;ERCP后患儿的腹腔镜手术率和术后住院时间与未引流患儿无显著差别。结论:胆总管囊肿合伴严重并发症,如胆道感染、梗阻性黄疸、胰腺炎等,保守治疗无效时,ERCP可有效解除梗阻,缓解并发症,避免急诊外引流,并为患儿保留了行腹腔镜根治术的机会。另外ERCP在诊断胆胰合流异常和鉴别诊断梗阻性胆道扩张方面仍具有优势。第三部分胆总管囊肿合并胆道穿孔的临床经验总结目的:总结胆总管囊肿合并胆道穿孔的临床诊治经验。材料和方法:我院2013年至2015年间收治196例胆总管囊肿患儿,其中7例出现胆道穿孔。本章回顾性分析胆道穿孔患儿的临床资料,结合文献总结诊断和处理经验。结果:7例(3.6%)胆总管囊肿伴发胆道穿孔患儿,年龄范围3月至5.5岁。4例出现胆汁性腹膜炎,均为术前诊断,1例形成胆汁假性囊肿,2例为包裹性穿孔。4例胆汁性腹膜炎和1例假性囊肿行胆道外引流,均于外引流术后95-108天内接受二期根治术,无术后并发症。另2例包裹性胆道穿孔行腹腔镜胆总管囊肿根治术,其中1例因囊肿炎症严重中转开腹。1例患儿术后2周因出血再次手术。结论:婴幼儿胆总管囊肿提倡早诊断早治疗,需警惕和避免胆道穿孔等严重并发症的发生。胆道穿孔一旦发生应及时处理,一期手术还是分期处理取决于医生的经验以及对患儿情况的判断。