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目的:原发纵膈大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBCL)是起源于胸腺髓质的一种特殊类型B细胞淋巴瘤,由于较难获得病理学证据,易致误诊。由于其在临床、病理和基因学上的特点,被认为是一种独立的类型,具有发病率低,症状不典型,诊断困难等特征,本研究旨在评估原发纵膈大B细胞淋巴瘤的临床特点、治疗方法及预后的影响因素。方法:收集我院自2010年1月-2017年1月共7年间经纵膈活组织检查及免疫组化确诊的PMBCL患者共36例,32例经纵膈穿刺,4例经纵膈肿物手术切除,术后病理均采用HE染色剂免疫组织化学检查确诊为大B细胞淋巴瘤。通过全身CT、MRI或PET-CT检查对其他组织器官受累状况进一步明确,分析患者的临床、病理特征,治疗方法及预后影响因素。病例的临床分期应用Ann Arbor分期,按照美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)评分标准评估患者的一般状态,应用国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)评分进行预后分组,应用SPSS19.0统计软件进行统计分析,用Kaplan Meier曲线进行生存分析,X2检验和Fisher确切概率检验进行治疗方案疗效的两两比较,以P<0.05作为差异有统计学意义。结果:36例PMBCL患者中,中位年龄39岁(16-71),临床表现以上腔静脉阻塞综合征最为多见,为19例(52.8%),其次胸腔积液13例(36.1%),咳嗽11例(30.6%),呼吸困难5例(13.9%),吞咽困难5例(13.9%),累及骨髓2例(5.6%)。临床分期I-II期患者25例(69.4%),III-IV期11例(30.6%);合并B症状者6例(16.7%)。其中,治疗后13例完全缓解,15例部分缓解,5例病情平稳,2例病情进展,1例术后失访。截止到随访终止日期,中位生存时间37月。所有患者2年、3年、4年、5年总生存率分别达为83.3%、76.2%、68.8%、56.25%,其中R-CHOP方案组、R-DA-EPOCH方案组、CHOP方案组、CHOPE方案组2年生存率分别为91.7%、100%、85.7%、66.7%,4例行自体干细胞移植患者截止随访日期均存活(其总生存时间分别为84月、28月、18月、18月),2例失访,5例死亡(其中1例为疾病复发,4例为疾病进展)。对本组患者的年龄、性别、上腔静脉综合征、胸腔积液、纵膈肿块大小、LDH水平、B症状、Ann Arbor分期、ECOG评分等多个特征进行生存分析,结果显示LDH水平(高于上限2倍)、纵膈肿块大于7.5cm为预后影响因素(P<0.05)。结论:PMBCL发病中位年龄小,临床表现以早期纵膈压迫症状为主,故分期一般较早,突出症状包括上腔静脉阻塞综合征、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等,而骨髓受累较为少见;LDH水平、肿块大小为影响预后因素;利妥昔单抗联合化疗疗效确切,可显著提高缓解率和生存期,纵膈放疗可作为治疗后PET-CT提示残留病灶的辅助治疗措施,干细胞移植对初治未达CR患者及复发难治病情的治疗有意义。